Apendisitis Infiltrat

22 Jan

PRESENTASI KASUS

 

  1. 1.    IDENTITAS PASIEN

 

Nama                       : An. K

Jenis Kelamin          :  Laki-laki

Umur                        : 12 tahun

Alamat                     : Dsn. Nipuk Kel. Suka Jaya Kec. Ledo

                                    RT/RW 009/004

Agama                     :  Islam

Pekerjaan                 :  Pelajar

Tanggal Masuk RS :  12 Januari 2014

 

  1. 2.    ANAMNESA

Keluhan Utama : 

Pasien datang ke UGD RSU dr. Abdul pada tanggal 12 Januari 2014 dengan keluhan nyeri seluruh perut terutama kanan bawah, yang sudah dirasakan selama 6 hari, disertai demam. Awalnya nyeri dirasakan di sekitar pusar, namun kemudian berpindah di bagian kanan bawah. Nyeri perut bertambah saat membungkuk ataupun duduk dan berkurang jika berbaring

Pasien juga mengeluhkan mual dan muntah 1 kali tadi pagi. BAB (-) 3 hari namun masih bisa kentut. BAK lancar dan tidak nyeri. Perut kembung, nafsu makan menurun dan tubuh terasa lemah.

Sebelum datang ke RSU dr. Abdul Aziz, pasien mengaku sudah berobat ke tukang urut namun tidak ada perubahan. Nyeri perut semakin bertambah sehingga pasien dibawa oleh keluarganya ke UGD.

 

Riwayat Penyakit Dahulu :

  • Pasien  mengatakan  belum pernah  merasakan  sakit  yang  sama sebelumnya. Riwayat alergi disangkal.

 

Riwayat Penyakit Keluarga :

  • Riwayat Penyakit Paru-paru                        : disangkal
  • Riwayat Penyakit Jantung                           : disangkal
  • Riwayat Tekanan Darah Tinggi (Hipertensi)      : disangkal
  • Riwayat Penyakit gula (DM)                       : disangkal
  • Riwayat Asma                                              : disangkal

 

  1. 3.    PEMERIKSAAN  FISIK
  2. A.   Status Generalis
  • Keadaan umum :

Tampak sakit sedang, tidak tampak anemis, kesadaran Compos Mentis

Berat badan 28 kg

  • Vital Sign :

Tekanan Darah 130/80 mmHg

Suhu 38,7oC

Nadi 74 x/menit

Respirasi 20 x/menit

  • Kepala :

Mesochepal,  rambut  hitam,  panjang,  tidak mudah dicabut.

  • Mata :

Konjungtiva  anemis  (-/-),  sklera  ikterik  (-/-), oedem palpebra (-/-).

  • Hidung :

Dalam batas normal

  • Telinga :

Dalam batas normal

  • Mulut :

Dalam batas normal

  • Leher :

JVP  tidak  meningkat,  tidak  ada  pembesaran kelenjar .

  • Thoraks

Jantung :

Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak

Palpasi : Ictus cordis kuat angkat

Perkusi :  redup (+)

Auskultasi : S1 > S2 murni, tidak ada bising

Paru :

Inspeksi :  simetris  tidak ada ketinggalan  gerak,  retraksi dada tidak ada

Palpasi : vokal fremitus ka = ki

Perkusi : Sonor seluruh lapang paru

Auskultasi : Suara Dasar vesikuler (+/+), suara nafas tambahan : ronkhi (-/-), wheezing (-/-)

  • Abdomen

Inspeksi : tidak ada tanda peradangan dan bekas luka

Auskultasi : bising usus (+) meningkat

Palpasi : nyeri tekan seluruh bagian perut, teraba massa pada iliaka kanan, nyeri tekan (+) nyeri tekan lepas (+).

Psoas sign (+), Obturator sign (+), Rovsign sign (+), Nyeri titik Mac Burney  (+)

Perkusi : timpani (+)

  • Rectal Toucher
    • Perineum biasa
    • Sfingter ani ketat
    • Ampula berisi
    • Mukosa licin
    • Nyeri tekan pada pukul 11-12
    • Sarung tangan feses (+), darah (-), lendir (-)
    • Extremitas : 

Nadi teraba kuat, oedem (-/-), turgor kulit normal, capillary refill time < 2”.

 

  1. 4.    PEMERIKSAAN PENUNJANG
  2. A.   Rontgen

Abdomen 3 Posisi :

 

 Image

Bagan 1. AP supine. Ileus

 

 

Bagan 2. Left Lateral Decubitus (LLD). Air-fluid levels

 

 

Bagan 3. Proyeksi Setengah Duduk. Pneumoperitoneum

 

  1. B.    Laboratorium Hematologi (12 Januari 2014):

Hb                       : 11,5 gr%

AL                        : 25,9 x 103/uL

AE                        : 5,21 106/uL

AT                        : 503 103/uL

Hmt                     : 37.1%

Golongan Darah   : B

BT/CT                  : 4’10”/2’05”

LED                      : 45 mm/jam

 

  1. 5.    RESUME

Pasien, laki-laki, 12 tahun datang ke UGD RSU dr. Abdul pada tanggal 12 Januari 2014 dengan keluhan nyeri seluruh perut terutama kanan bawah, yang sudah dirasakan selama 6 hari, disertai demam. Awalnya nyeri dirasakan di sekitar pusar, namun kemudian berpindah di bagian kanan bawah. Nyeri perut bertambah saat membungkuk ataupun duduk dan berkurang jika berbaring

Pasien juga mengeluhkan mual dan muntah 1 kali tadi pagi. BAB (-) 3 hari namun masih bisa kentut. BAK lancar dan tidak nyeri. Perut kembung, nafsu makan menurun dan tubuh terasa lemah.

Sebelum datang ke RSU dr. Abdul Aziz, pasien mengaku sudah berobat ke tukang urut namun tidak ada perubahan. Nyeri perut semakin bertambah sehingga pasien dibawa oleh keluarganya ke UGD.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan bising usus (+) meningkat, nyeri tekan dan nyeri tekan lepas di hampir seluruh kuadran abdomen. Teraba massa pada iliaka kanan. Psoas sign (+), Obturator sign (+), Rovsign sign (+), Nyeri titik Mac Burney  (+). Saat dilakukan Rectal Toucher, didapatkan perineum biasa, sfingter ani ketat, ampula berisi, mukosa licin, dan nyeri tekan pada pukul 11-12. Sarung tangan feses (+), darah (-), lendir (-).

Pada pemeriksaan penunjang dengan foto rontgen abdomen tiga posisi didapatkan gambaran ileus, air-fluid levels dan pneumoperitoneum yang menunjukkan kemungkinan adanya obstruksi dan mikroperforasi. Pada pemeriksaan darah rutin, didapatkan angka leukosit 25,9 x 103/uL dan LED 45 mm/jam.

 

  1. 6.    DIAGNOSIS BANDING
  2. Periapendikular Infiltrat
  3. Apendicitis perforasi

 

  1. 7.    DIAGNOSIS

Periapendikular Infiltrat

 

  1. 8.    PENATALAKSANAAN

IVFD RL 20 tpm

Infus Metronidazole 500 mg/8 jam iv

Injeksi Cefotaksim 1 g/8 jam iv

Injeksi Gentamisin ½ Ampul/12 jam iv

Injeksi Ketorolac 1 Ampul/8 jam iv

Injeksi Ranitidin 1 Ampul/12 jam iv

Bed rest total

Puasa

Pasang NGT, dialirkan

Pasang DC urine

 

  1. 9.    PROGNOSIS

Dubia ad bonam

 

10. FOLLOW UP

13 Januari 2014

S

Nyeri perut, flatus (+)

Demam (+)

NGT cairan kehijauan

BAB (-)

O

Kes  : Composmentis GCS : E4V5M6

Nadi : 76 x/menit, teratur

Respirasi : 18 x/menit,

Suhu  : 37,5oC

 

Nyeri tekan seluruh regio abdomen

Massa di iliaka kanan

BU (+) meningkat

A

Periapendikular Infiltrat

P

IVFD RL 20 tpm

Infus Metronidazole 500 mg/8 jam iv

Injeksi Cefotaksim 1 g/8 jam iv

Injeksi Gentamisin ½ Ampul/12 jam iv

Injeksi Ketorolac 1 Ampul/8 jam iv

Injeksi Ranitidin 1 Ampul/12 jam iv

Puasa

 

15 Januari 2014

S

Nyeri perut berkurang, flatus (+)

Demam (+)

NGT cairan jernih

BAB (-)

O

Kes  : Composmentis GCS : E4V5M6

Nadi : 76 x/menit, irama teratur

Respirasi : 18 x/menit,

Suhu  : 37,5oC

 

Nyeri tekan seluruh regio abdomen

Massa di iliaka kanan

BU (+) meningkat

RT Sarung tangan feses (+)

A

Periapendikular Infiltrat

P

IVFD RL 20 tpm

Infus Metronidazole 500 mg/8 jam iv

Injeksi Cefotaksim 1 g/8 jam iv

Injeksi Gentamisin ½ Ampul/12 jam iv

Injeksi Ketorolac 1 Ampul/8 jam iv

Injeksi Ranitidin 1 Ampul/12 jam iv

 

NGT Off

Diet lunak tanpa serat

 

16 Januari 2014

S

Nyeri perut (-), flatus (+)

Demam (-)

BAB (-)

O

Kes  : Composmentis GCS : E4V5M6

Nadi : 88 x/menit, irama teratur

Respirasi : 18 x/menit,

Suhu  : 37,5oC

 

Nyeri tekan seluruh regio abdomen

Massa di iliaka kanan

BU (+) meningkat

RT Sarung tangan feses (+)

A

Periapendikular Infiltrat

P

IVFD RL 20 tpm

Infus Metronidazole 500 mg/8 jam iv

Injeksi Cefotaksim 1 g/8 jam iv

Injeksi Gentamisin ½ Ampul/12 jam iv

Injeksi Ketorolac 1 Ampul/8 jam iv

Injeksi Ranitidin 1 Ampul/12 jam iv

 

Diet lunak tanpa serat

Diet susu 3 x 200 cc

 

17 Januari 2014

S

Nyeri perut (-), flatus (+)

Demam (-)

BAB (-)

O

Kes  : Composmentis GCS : E4V5M6

Nadi : 88 x/menit, irama teratur

Respirasi : 18 x/menit,

Suhu  : 37,0oC

 

Nyeri tekan (-)

Massa di iliaka kanan

BU (+) normal

A

Periapendikular Infiltrat

P

IVFD RL 20 tpm

Infus Metronidazole 500 mg/8 jam iv

Injeksi Cefotaksim 1 g/8 jam iv

Injeksi Gentamisin STOP

Injeksi Ketorolac 1 Ampul/8 jam iv

Injeksi Ranitidin 1 Ampul/12 jam iv

 

Diet lunak tanpa serat

Diet susu 3 x 200 cc

 

18 Januari 2014

S

Nyeri perut (-), flatus (+)

Demam (-)

BAB (-)

O

Kes  : Composmentis GCS : E4V5M6

Nadi : 88 x/menit, irama teratur

Respirasi : 18 x/menit,

Suhu  : 37,0oC

 

Nyeri tekan (-)

Massa di iliaka kanan

BU (+) normal

A

Periapendikular Infiltrat

P

IVFD RL 20 tpm

Infus Metronidazole 500 mg/8 jam iv

Injeksi Cefotaksim 1 g/8 jam iv

Injeksi Ketorolac STOP

Injeksi Ranitidin 1 Ampul/12 jam iv

Laxadin Syrup 2 x 1½ cth

 

DC Urine Off

Diet lunak tanpa serat

Diet susu 3 x 200 cc

 

Iklan

UKDI I

12 Mar

Seorang wanita usia 20 tahun datang ke puskesmas dengan keluhan keputihan. Keluhan terkadang disertai gatal. Sekret vagina sedikit berbusa dan bau amis ikan. Pada pemeriksaan tanda vital didapatkan, tekanan darah 120/80 mmHg, frekuensi nadi 80 x/menit, frekuensi nafas 20 x/menit, dan suhu 36,5oC. Pada pemeriksaan ditemukan adanya clue cells. Penyebab keluhan ini adalah
A. Gardenella vaginalis.
B. Trikomonas vaginalis.
C. Candida Albicans.
D. Treponema pallidum.
E. Neisseria Gonorrhoeae.

Pria dibawa ke IGD dengan penurunan kesadaran, sebelumnya muntah dan nyeri kepala berat. Pada pemeriksaan neurologis terdapat kelumpuhan nervus cranial III, VI, dan IX. Pada oftalmoskop terdapat perdarahan retina. Di mana perdarahan terjadi?
A. Perdarahan epidural
B. Perdarahan subdural
C. Perdarahan batang otak
D. Perdarahan subaraknoid
E. Perdarahan intratekal

Pasien, 30 tahun datang ke rumah sakit dengan keluhan demam dan menggigil. Sebelumnya 3 hari yang lalu pasien jatuh dari tangga dan mengalami patah tulang terbuka grade II. Pasien sudah dijahit di puskesmas dengan luka jahitan 28 cm. Pemeriksan fisik saat ini Tekanan darah 80 melalui palpasi, nadi 120 x/menit, suhu tubuh 39oC, Hemoglobin 6 gr/dl. Diagnosa
A. Osteomelitis
B. Tetanus
C. Miolitis
D. Osteoporosis
E. Buerger disease

Seorang laki-laki, berusia 20 tahun, datang ke unit gawat darurat dengan keluhan nyeri dan bengkak di lutut kanan, disertai krepitasi. Ia juga mengeluhkan sendi panggul kanannya tidak dapat digerakkan. Tidak ada luka sama sekali. Dari anamnesis didapatkan keterangan ia adalah penumpang mobil, duduk di samping supir, yang bertabrakan dengan mobil lain dari arah berlawanan. Apakah tindakan sementara, yang segera harus dikerjakan pada pasien ini?
A. Reduksi
B. Fiksasi
C. Fasiotomi
D. Pembidaian
E. Traksi

Seorang laki-laki, 20 tahun, dibawa ke UGD karena bahu kirinya sakit dan bengkak sejak terjatuh 1 jam lalu saat bermain sepak bola. Pada pemeriksaan tampak bahu kiri bengkak, fleksi, eksorotasi, dan abduksi. Diagnosa pasien ini
A. Dislokasi bahu anterior
B. Dislokasi bahu posterior
C. Fraktur clavicula
D. Fraktur bahu
E. Dislokasi acromion

Dislokasi bahu anterior
Posisi lengan atas dalam posisi abduksi. Kaput humerus didorong ke depan dan menimbulkan avulsi simpai sendi bagian bawah dan kartilago beserta periosteum labrum glenoidalis bagian anterior.

Seorang perempuan berusia 34 tahun datang ke Puskesmas dengan keluhan tingling pada jari telunjuk dan jari tengah kanan sejak 2 bulan yang lalu. Dia juga mengeluhkan kelemahan pada tangan kanannya dan mulai sering menjatuhkan beberapa barang seperti cangkir. Sebelumnya dia dalam keadaan sehat dan tidak pernah mengalami kecelakaan atau nyeri pada leher. Pada pemeriksaan neurologik, gerakan ekstensi bahu dan sendi siku dalam keadaan normal baik kekuatan maupun range of movement. Syaraf apakah yang paling mungkin mengalami kompresi?
A. Nervus radialis
B. Nervus ulnaris
C. Nervus aksilaris
D. Nervus medianus

Seorang wanita berusia 28 tahun dibawa ke UGD oleh keluarganya dengan keluhan otot di sekitar mulut sering berkedut-kedut. Gejala ini dirasakan semakin memberat dalam 2 hari sebelum dibawa ke RS. Dari pemeriksaan fisik didapatkan TD 130/70 mmHg, nadi 86 x/menit, RR 20 x/menit dan suhu 37,2oC. Pasien sudah menggunakan obat antipsikotis dalam 1 tahun belakangan ini. Apakah diagnosis yang paling mungkin?
A. Sindrom ekstrapiramidal
B. Sindrom neuroleptik maligna
C. Tardive dyskinesia
D. Parkinsonisme
E. Parkinson’s disease

Tardive dyskinesia is a movement disorder caused by long-term use of certain medications called neuroleptic drugs, along with some other drugs that increase the brain’s sensitivity to the neurotransmitter dopamine. It is characterized by uncontrolled facial movements such as protruding tongue, chewing or sucking motions and making faces.

Seorang wanita usia 35 tahun, seorang ibu rumah tangga datang ke puskesmas dengan keluhan sering terbangun pada dini hari dan sulit tidur kembali. Hal ini dialami olehnya sejak 1 bulan yang lalu. Pasien juga mengeluhkan lemas, sering pusing dan sulit konsentrasi sejak bercerai dengan suaminya. Obat apa yang diberikan pada pasien ini ?
A. Antiansietas
B. Antidepresi
C. Antipsikosis
D. Antiinsomia
E. Antikonvulsan

Seorang laki-laki berusia 30 tahun dibawa ke dokter oleh ibunya dikarenakan anaknya tersebut suka mengatakan bahwa kiamat akan terjadi tahun 2012 dari ramalan suku maya kepada orang-orang di sekitarnya. Hal tersebut dialami lelaki ini sejak 2 tahun belakangan ini. Pasien ini juga suka berpenampilan layaknya tokoh-tokoh mistis. Selama pemeriksaan tidak didapatkan tanda-tanda psikosis. Gangguan kepribadian pada pasien tersebut adalah
A. Gangguan kepribadian skizoid
B. Gangguan kepribadian skizotipal
C. Gangguan kepribadian antisosial
D. Gangguan kepribadian paranoid
E. Gangguan kepribadian histrionik

Seorang anak perempuan 8 tahun diantar ibunya memeriksakan diri ke puskesmas dengan keluhan gatal pada kepala, terutama kepala bagian belakang. Penyakit yang serupa juga diderita oleh teman-teman sekolahnya. Pada pemeriksaan didapatkan rambut kusam dan lengket. Apakah penyebab penyakit pada pasien tersebut ?
A. Pedikulosis
B. Dermatosis
C. Tineasis
D. Scabies
E. Pitiriasis

Seorang wanita berusia 37 tahun datang ke dokter praktek umum untuk memeriksakan kesehatannya. Pada pemeriksaan fisik didapatkan berat badan 51 kg, tinggi badan 156 cm, lingkar pinggang 55 cm, tekanan darah 120/90 mmHg. Hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan glukosa puasa 95 mg/dL, trigliserida 160 mg/dL, HDL-kolesterol 37 mg/dL, asam urat 6 mg/dL. Apa problem utama pada pasien tersebut ?
A. Obesitas.
B. Dislipidemia.
C. Hiperurisemia.
D. Hipertensi
E. Sindroma metabolik

Laki-laki 62 tahun DM tipe II, datang untuk melakukan medical check-up. Didapatkan hasil pemeriksaan index massa tubuh 38. Apakah hasil pemeriksaan lipid yang dapat ditemukan pada pasien ini?
A. Kadar trigliserida menurun
B. Kadar HDL kolesterol meningkat
C. Perbandingan HDL dan LDL menurun
D. Perbandingan HDL dan LDL meningkat
E. Kadar HDL kolesterol normal

Seorang laki-laki, 65 tahun menderita DM sejak 10 tahun yang lalu, pemeriksaan Lab reduksi urin +++, GDP 250 mg/dl dan 2 jam post prandial 450 mg/dl. Apa penyebab meningkatnya kadar glukosa darah 2 jam post prandial?
A. Meningkatnya glikogenesis dan lipogenesis
B. Terlambat glikogenesis dan lipogenesis
C. Meningkatnya glikogenesis dan glukoneogenesis
D. Meningkatnya glukoneogenesis
E. Meningkatnya glikolisis

• Glikogenesis adalah lintasan metabolisme yang mengkonversi glukosa menjadi glikogen untuk disimpan di dalam hati. Lintasan ini diaktivasi di dalam hati, oleh hormon insulin sebagai respon terhadap rasio gula darah yang meningkat, misalnya karena kandungan karbohidrat setelah makan; atau teraktivasi pada akhir siklus Cori.
• Lipogenesis is the process by which acetyl-CoA is converted to fats. The former is an intermediate stage in metabolism of simple sugars, such as glucose, a source of energy of living organisms. Through lipogenesis, the energy can be efficiently stored in the form of fats.

Laki-laki 56 tahun mengeluh muncul benjolan sebesar telur ayam di lipat paha kanan. Benjolan muncul saat beraktivitas, tidak hilang saat tidur berbaring. Disertai nyeri dan keluhan muntah. Apakah diagnosis yang mungkin?
A. Hernia hiatal
B. Hernia skrotalis
C. Hernia inkarserata
D. Hernia femoralis
E. Hernia inguinalis

Seorang laki-laki 40 tahun mengaku nyeri pada biji kemaluan kanan, keluhan dirasakan saat bangun tidur. Riwayat trauma dan gangguan BAK disangkal. Pada pemeriksaan, tanda vital normal, skrotum jika ditekan nyeri, jika skrotum dinaikkan nyeri menetap. Apakah diagnosa pada pasien ini?
A. Hidrokel testis dextra
B. Varikokel testis dextra
C. Hernia skrotalis dextra
D. Epididioorkhitis dextra
E. Torsio testis dextra

Laki-laki 18 tahun datang ke RS dengan keluhan sakit di daerah skrotum. Pada PF didapatkan testis kiri membesar, merah dan letaknya lebih tinggi dari testis kanan posisi mendatar. Pada pemeriksaan USG ditemukan testis dengan caput epididimis seperti skorda spermatic membesar dan berisi cairan di sekitar testis. Apakah diagnosis paling mungkin?
A. Epididimoorkitis
B. Abses testis
C. Torsio testis
D. Tumor testis
E. Hernia scrotalis

Seorang wanita berusia 63 tahun datang ke UGD dengan keluhan mata kuning. Hal ini dialami sejak 2 minggu ini. Pasien juga mengeluhkan BAB yang warnanya seperti dempul dan warna urine seperti teh pekat. Tidak dijumpai demam dan tidak ada nyeri tekan di epigastrium. Apakah diagnosa pasien ini?
A. Abses hepar
B. Kolesistitis
C. Kolelitiasis
D. Koledokolitiasis
E. Hepatoma

Kehamilan Lewat Waktu (Serotinus)

10 Jan

 

Pendahuluan

Kehamilan umumnya berlangsung 40 minggu atau 280 hari dihitung dari hari pertama haid terakhir. Kehamilan aterm adalah usia kandungan antara 38-42 minggu dan ini merupakan periode terjadinya persalinan normal. Namun, sekitar 3,4-14% atau rata-rata 10% kehamilan berlangsung sampai 42 minggu atau lebih. Angka ini bervariasi dari bebearpa penelitian bergantung pada kriteria yang dipakai.

Kehamilan lewat waktu adalah kehamilan yang melewati 294 hari atau 42 minggu lengkap dihitung dari hari pertama haid terakhir menurut rumus Neagle dengan siklus haid rata-rata 28 hari dan belum terjadi persalinan. Kehamilan lewat waktu merupakan salah satu kehamilan yang beresiko tinggi, di mana dapat terjadi komplikasi pada ibu dan janin. Diagnosis usia kehamilan lebih dari 42 minggu didapatkan dari perhitungan usia kehamilan, seperti rumus Naegele atau dengan tinggi fundus uteri serial.

Kehamilan postterm mempunyai resiko lebih tinggi daripada kehamilan aterm, terutama terhadap kematian perinatal (antepartum, intrapartum, dan postpartum) berkaitan dengan aspirasi mekonium dan asfiksia.

Kehamilan postterm terutama berpengaruh terhadap janin, meskipun hal ini masih banyak diperdebatkan dan sampai sekarang masih belum ada persesuaian paham. Dalam kenyataannya kehamilan postterm mempunyai pengaruh terhadap perkembangan janin sampai kematian janin. Ada janin yang dalam masa kehamilan 42 minggu atau lebih berat badannya meningkat terus, ada yang tidak bertambah, ada yang lahir dengan berat badan kurang dari semestinya, atau meninggal dalam kandungan karena kekurangan zat makanan dan oksigen.

Kehamilan postterm mempunyai hubungan erat dengan mortalitas, morbiditas perinatal, atau makrosomia. Sementara itu, risiko bagi ibu dengan kehamilan postterm dapat berupa perdarahan pascapersalinan ataupun tindakan obstetrik yang meningkat. Berbeda dengan angka kematian ibu yang cenderung menurun, kematian perinatal tampaknya masih menunjukkan angka yang cukup tinggi, sehingga pemahaman dan penatalaksanaan yang tepat terhadap kehamilan postterm akan memberikan sumbangan besar dalam upaya menurunkan angka kematian, terutama kematian perinatal.

 

Definisi

Kehamilan serotinus adalah kehamilan yang berlangsung lebih dari perkiraan yang dihitung dari HPHT, di mana usia kehamilannya melebihi 42 minggu dan belum terjadi persalinan.

 

  • Serotinus/postterm adalah kehamilan lebih dari 42 minggu dengan berdasarkan perhitungan kehamilan dengan HPHT dan belum terjadi persalinan
  • Aterm adalah kehamilan 38-42 minggu (periode persalinan normal)
  • Postmatur adalah penggambaran janin yang memperlihatkan adanya kelainan akibat kehamilan yang berlangsung lebih dari yang seharusnya (serotinus).

 

Insidens

Angka kejadian kehamilan lewat waktu kira-kira 10%, bervariasi antara 3,5-14%. Data statistik menunjukkan, angka kematian dalam kehamilan lewat waktu lebih tinggi ketimbang dalam kehamilan cukup bulan, di mana angka kematian kehamilan lewat waktu mencapai 5-7%.

 

Etiologi

Etiologi belum diketahui secara pasti namun faktor yang dikemukaan adalah hormonal, yaitu kadar progesteron tidak cepat turun walaupun kehamilan telah cukup bulan sehingga kepekaan uterus terhadap oksitosin berkurang. Faktor lain seperti herediter, karena postmaturitas sering dijumpai pada suatu keluarga tertentu (Rustam, 1998).

Menjelang persalinan terdapat penurunan progesteron, peningkatan oksitosin tubuh dan reseptor terhadap oksitosin sehingga otot rahim semakin sensitif terhadap rangsangan. Pada kehamilan lewat waktu terjadi sebaliknya, otot rahim tidak sensitif terhadap rangsangan, karena ketegangan psikologis atau kelainan pada rahim (Manuaba, 1998).

Menurut Sujiyatini (2009), etiologinya yaitu penurunan kadar esterogen pada kehamilan normal umumnya tinggi. Faktor hormonal yaitu kadar progesterone tidak cepat turun walaupun kehamilan telah cukup bulan, sehingga kepekaan uterus terhadap oksitosin berkurang. Factor lain adalah hereditas, karena post matur sering dijumpai pada suatu keluarga tertentu.

Fungsi plasenta memuncak pada usia kehamilan 38-42 minggu, kemudian menurun setelah 42 minggu, terlihat dari menurunnya kadar estrogen dan laktogen plasenta. Terjadi juga spasme arteri spiralis plasenta. Akibatnya dapat terjadi gangguan suplai oksigen dan nutrisi untuk hidup dan tumbuh kembang janin intrauterin. Sirkulasi uteroplasenta berkurang sampai 50%. Volume air ketuban juga berkurang karena mulai terjadi absorpsi. Keadaan-keadaan ini merupakan kondisi yang tidak baik untuk janin. Risiko kematian perinatal pada bayi postmatur cukup tinggi, yaitu 30% prepartum, 55% intrapartum, dan 15% postpartum.

 

Beberapa faktor penyebab kehamilan lewat waktu adalah sebagai berikut :

  • Kesalahan dalam penanggalan, merupakan penyebab yang paling sering.
  • Tidak diketahui.
  • Primigravida dan riwayat kehamilan lewat bulan.
  • Defisiensi sulfatase plasenta atau anensefalus, merupakan penyebab yang jarang terjadi.
  • Jenis kelamin janin laki-laki juga merupakan predisposisi.
  • Faktor genetik juga dapat memainkan peran.

 

Patofisiologi

Pada kehamilan lewat waktu terjadi penurunan oksitosin sehingga tidak menyebabkan adanya his, dan terjadi penundaan persalinan. Permasalahan kehamilan lewat waktu adalah plasenta tidak sanggup memberikan nutrisi dan pertukaran CO2/O2 sehingga janin mempunyai resiko asfiksia sampai kematian dalam rahim (Manuaba, 1998).

Sindroma postmaturitas yaitu kulit keriput dan telapak tangan terkelupas, tubuh panjang dan kurus, vernic caseosa menghilang, wajah seperti orang tua, kuku panjang, tali pusat selaput ketuban berwarna kehijauan. Fungsi plasenta mencapai puncaknya pada kehamilan 34-36 minggu dan setelah itu terus mengalami penurunan. Pada kehamilan postterm dapat terjadi penurunan fungsi plasenta sehingga bisa menyebabkan gawat janin. Bila keadaan plasenta tidak mengalami insufisiensi maka janin postterm dapat tumbuh terus namun tubuh anak akan menjadi besar (makrosomia) dan dapat menyebabkan distosia bahu.

 

Sebab Terjadinya Kehamilan Postterm

 

Seperti halnya teori bagaimana terjadinya persalinan, sampai saat ini sebab terjadinya kehamilan postterm sebagai akibat gangguan terhadap timbulnya persalinan. Beberapa teori diajukan antara lain sebagai berikut :

  1. Pengaruh Progesteron

    Penurunan hormon progesteron dalam kehamilan dipercaya merupakan kejadian perubahan endokrin yang penting dalam memacu proses biomolekuler pada persalinan dan meningkatkan sensitivitas uterus terhadap oksitosin, sehingga beberapa penulis menduga bahwa terjadinya kehamilan postterm adalah karena masih berlangsungnya pengaruh progesterone.

  2. Teori Oksitosin

    Pemakaian oksitosin untuk induksi persalinan pada kehamilan postterm memberi kesan atau dipercaya bahwa oksitosin secara fisiologis memegang peranan penting dalam menimbulkan persalinan dan pelepasan oksitosin dari neurohipofisis ibu hamil yang kurang pada usia kehamilan lanjut diduga sebagai salah satu faktor penyebab kehamilan postterm.

  3. Teori Kortisol/ACTH Janin

    Dalam teori ini diajukan bahwa “pemberi tanda” untuk dimulainya persalinan adalah janin, diduga akibat peningkatan tiba-tiba kadar kortisol plasma janin. Kortisol janin akan mempengaruhi plasenta sehingga produksi progesteron berkurang dan memperbesar sekresi estrogen, selanjutnya berpengaruh terhadap meningkatnya produksi prostaglandin. Pada cacat bawaan janin seperti anensefalus, hipoplasia adrenal janin, dan tidak adanya kelenjar hipofisis pada janin akan menyebabkan kortisol janin tidak diproduksi dengan baik sehingga kehamilan dapat berlangsung lewat bulan.

  4. Saraf Uterus

    Tekanan pada ganglion servikalis dari pleksus Frankenhauser akan membangkitkan kontraksi uterus. Pada keadaan di mana tidak ada tekanan pada pleksus ini, seperti pada kelainan letak, tali pusat pendek dan bagian bawah masih tinggi kesemuanya diduga sebagai penyebab terjadinya kehamilan postterm.

  5. Herediter

    Beberapa penulis menyatakan bahwa seorang ibu yang mengalami kehamilan postterm mempunyai kecenderungan untuk melahirkan lewat bulan pada kehamilan berikutnya. Mogren (1999) seperti dikutip Cunningham, menyatakan bahwa bilamana seorang ibu mengalami kehamilan postterm saat melahirkan anak perempuan, maka besar kemungkinan anak perempuannya akan mengalami kehamilan postterm.

 

Resiko

Risiko kehamilan lewat waktu antara lain adalah gangguan pertumbuhan janin, gawat janin, sampai kematian janin dalam rahim. Resiko gawat janin dapat terjadi 3 kali dari pada kehamilan aterm. Kulit janin akan menjadi keriput, lemak di bawah kulit menipis bahkan sampai hilang, lama-lama kulit janin dapat mengelupas dan mengering seperti kertas perkamen. Rambut dan kuku memanjang dan cairan ketuban berkurang sampai habis. Akibat kekurangan oksigen akan terjadi gawat janin yang menyebabkan janin buang air besar dalam rahim yang akan mewarnai cairan ketuban menjadi hijau pekat. Pada saat janin lahir dapat terjadi aspirasi (cairan terisap ke dalam saluran napas) air ketuban yang dapat menimbulkan kumpulan gejala MAS (meconeum aspiration syndrome). Keadaan ini dapat menyebabkan kematian janin. Komplikasi yang dapat mungkin terjadi pada bayi ialah suhu yang tidak stabil, hipoglikemia, polisitemia, dan kelainan neurologik. Kehamilan lewat bulan dapat juga menyebabkan resiko pada ibu, antara lain distosia karena aksi uterus tidak terkoordinir, janin besar, dan moulding (moulage) kepala kurang. Sehingga sering dijumpai partus lama, kesalahan letak, inersia uteri, distosia bahu, dan perdarahan postpartum.

 

Manifestasi Klinis

  • Keadaan klinis yang dapat ditemukan ialah gerakan janin yang jarang, yaitu secara subyektif kurang dari 7 kali/20 menit atau secara obyektif dengan KTG kurang dari 10 kali/20 menit.
  • Air ketuban berkurang dengan atau tanpa pengapuran (klasifikasi) plasenta diketahui dengan pemeriksaan USG.
  • Pada bayi akan ditemukan tanda-tanda lewat waktu yang terbagi menjadi :

    Stadium I    :    kulit kehilangan verniks kaseosa dan terjadi maserasi sehingga kulit kering,

            rapuh, dan mudah mengelupas.

    Stadium II    :    seperti Stadium I disertai pewarnaan mekonium (kehijauan) di kulit.

    Stadium III    :    seperti Stadium I disertai pewarnaan kekuningan pada kuku, kulit dan tali

            pusat.

 

Menurut Muchtar (1998), pengaruh dari serotinus adalah :

  1. Terhadap Ibu :

    Pengaruh postmatur dapat menyebabkan distosia karena aksi uterus tidak terkoordinir, maka akan sering dijumpai patus lama, inersia uteri, dan perdarahan postpartum.

  2. Terhadap Bayi :

    Jumlah kematian janin/bayi pada kehamilan 43 minggu 3 kali lebih besar dari kehamilan 40 minggu, karena postmaturitas akan menambah bahaya pada janin. Pengaruh postmaturitas pada janin bervariasi seperti berat badan janin dapat bertambah besar, tetap dan ada yang berkurang sesudah kehamilan 42 minggu. Ada pula yang terjadi kematian janin dalam kandungan, kesalahan letak, distosia bahu, janin besar, moulage.

 

Tanda bayi Postmatur (Manuaba, Ida Bagus Gde, 1998), yaitu :

  • Biasanya lebih berat dari bayi matur (> 4000 gram)
  • Tulang dan sutura kepala lebih keras dari bayi matur
  • Rambut lanugo hilang atau sangat kurang
  • Verniks kaseosa di badan kurang
  • Kuku-kuku panjang
  • Rambut kepala agak tebal
  • Kulit agak pucat dengan deskuamasi epitel

 

Diagnosis

Tidak jarang seorang dokter mengalami kesulitan dalam menentukan diagnosis kehamilan postterm karena diagnosis ini ditegakkan berdasarkan umur kehamilan, bukan terhadap kondisi kehamilan. Beberapa kasus yang dinyatakan sebagai kehamilan postterm merupakan kesalahan dalam menentukan umur kehamilan. Kasus kehamilan postterm yang tidak dapat ditegakkan secara pasti diperkirakan sebesar 22%.

Diagnosis kehamilan lewat waktu biasanya dari perhitungan rumus Naegele setelah mempertimbangkan siklus haid dan keadaan klinis. Bila ada keraguan, maka pengukuran tinggi fundus uterus serial dengan sentimeter akan memberikan informasi mengenai usia gestasi lebih tepat. Keadaan klinis yang mungkin ditemukan ialah air ketuban yang berkurang dan gerakan janin yang jarang.

Dalam menentukan diagnosis kehamilan postterm di samping dari riwayat haid, sebaiknya dilihat pula hasil pemeriksaan antenatal.

 

Ada beberapa syarat yang harus dipenuhi dalam mendiagnosis kehamilanlewat waktu, antara lain :

  1. HPHT jelas.
  2. Dirasakan gerakan janin pada umur kehamilan 16-18 minggu.
  3. Terdengar denyut jantung janin (normal 10-12 minggu dengan Doppler, dan 19-20 minggu dengan fetoskop).
  4. Umur kehamilan yang sudah ditetapkan dengan USG pada umur kehamilan kurang dari atau sama dengan 20 minggu.
  5. Tes kehamilan (urin) sudah positif dalam 6 minggu pertama telat haid.

 

Pemeriksaan Penunjang

Menurut Sujiyatini dkk (2009), pemeriksaan penunjang yaitu USG untuk menilai usia kehamilan, oligohidramnion, derajat maturitas plasenta. KTG untuk menilai ada atau tidaknya gawat janin.

Menurut Mochtar (1998), pemeriksaan penunjang sangat penting dilakukan, seperti pemeriksaan berat badan ibu, diikuti kapan berkurangnya berat badan, lingkaran perut dan jumlah air ketuban. Pemeriksaan yang dilakukan seperti :

  1. Bila wanita hamil tidak tahu atau lupa dengan haid terakhir setelah persalinan yang lalu, dan ibu menjadi hamil maka ibu harus memeriksakan kehamilannya dengan teratur, dapat diikuti dengan tinggi fundus uteri, mulainya gerakan janin dan besarnya janin dapat membantu diagnosis.
  2. Pemeriksaan Ultrasonografi dilakukan untuk memeriksa ukuran diameter biparietal, gerakan janin dan jumlah air ketuban. Bila telah dilakukan pemeriksaan USG serial terutama sejak trimester pertama, maka hampir dapat dipastikan usia kehamilan. Sebaliknya pemeriksaan yang sesaat setelah trimester III sukar untuk memastikan usia kehamilan. Pemeriksaan Ultrasonografi pada kehamilan postterm tidak akurat untuk menentukan umur kehamilan. Tetapi untuk menentukan volume cairan amnion (AFI), ukuran janin, malformasi janin dan tingkat kematangan plasenta.
  3. Pemeriksaan berat badan ibu, dengan memantau kenaikan berat badan setiap kali periksa, terjadi penurunan atau kenaikan berat badan ibu.
  4. Pemeriksaan Amnioskopi dilakukan untuk melihat derajat kekeruhan air ketuban menurut warnanya yaitu bila keruh dan kehitaman berarti air ketuban bercampur mekonium dan bisa mengakibatkan gawat janin (Prawirohardjo, 2005).

 

Kematangan serviks tidak bisa dipakai untuk menentukan usia kehamilan.

 

Yang paling penting dalam menangani kehamilan lewat waktu ialah menentukan keadaan janin, karena setiap keterlambatan akan menimbulkan resiko kegawatan. Penentuan keadaan janin dapat dilakukan :

  1. Tes tanpa tekanan (non stress test).

    Bila memperoleh hasil non reaktif maka dilanjutkan dengan tes tekanan oksitosin. Bila diperoleh hasil reaktif maka nilai spesifisitas 98,8% menunjukkan kemungkinan besar janin baik.

  2. Gerakan janin.

    Gerakan janin dapat ditentukan secara subjektif (normal rata-rata 7 kali/20 menit) atau secara objektif dengan tokografi (normal rata-rata 10 kali/20 menit), dapat juga ditentukan dengan USG. Penilaian banyaknya air ketuban secara kualitatif dengan USG (normal > 1 cm/bidang) memberikan gambaran banyaknya air ketuban, bila ternyata oligohidramnion, maka kemungkinan telah terjadi kehamilan lewat waktu.

  3. Amnioskopi.

    Bila ditemukan air ketuban yang banyak dan jernih mungkin keadaan janin masih baik. Sebaliknya air ketuban sedikit dan mengandung mekonium akan mengalami resiko 33% asfiksia.

 

Tatalaksana

Perlu kita sadari bahwa persalinan adalah saat paling berbahaya bagi janin postterm sehingga setiap persalinan kehamilan posterm harus dilakukan pengamatan ketat dan sebaiknya dilaksanakan di rumah sakit dengan pelayanan operatif dan perawatan neonatal yang memadai.

Prinsip dari tata laksana kehamilan lewat waktu ialah merencanakan pengakhiran kehamilan. Cara pengakhiran kehamilan tergantung dari hasil pemeriksaan kesejahteraan janin dan penilaian skor pelvik (pelvic score).

Ada beberapa cara untuk pengakhiran kehamilan, antara lain :

  1. Induksi partus dengan pemasangan balon kateter Foley.
  2. Induksi dengan oksitosin.
  3. Bedah seksio sesaria.

 

The American College of Obstetricians and Gynecologist mempertimbangkan bahwa kehamilan postterm (42 minggu) adalah indikasi induksi persalinan. Penelitian menyarankan induksi persalinan antara umur kehamilan 41-42 minggu menurunkan angka kematian janin dan biaya monitoring janin lebih rendah.

Dalam mengakhiri kehamilan dengan induksi oksitosin, pasien harus memenuhi beberapa syarat, antara lain kehamilan aterm, ada kemunduran his, ukuran panggul normal, tidak ada disproporsi sefalopelvik, janin presentasi kepala, serviks sudah matang (porsio teraba lunak, mulai mendatar, dan mulai membuka). Selain itu, pengukuran pelvik juga harus dilakukan sebelumnya.

 

Table 1. Skor Bishop

 

0

1

2

3

Pendataran serviks

0-30%

40-50%

60-70%

80%

Pembukaan serviks

0

1-2

3-4

5-6

Penurunan kepala dari Hodge III

-3

-2

-1, 0

+1, +2

Konsistensi serviks

Keras

Sedang

Lunak

 

Posisi serviks

Posterior

Searah sumbu jalan lahir

Anterior

 
  • Bila nilai pelvis (PS) > 8, maka induksi persalinan kemungkinan besar akan berhasil.
  • Bila PS > 5, dapat dilakukan drip oksitosin.
  • Bila PS < 5, dapat dilakukan pematangan servik terlebih dahulu, kemudian lakukan pengukuran PS lagi.

 

Tatalaksana yang biasa dilakukan ialah induksi dengan Oksitosin 5 IU. Sebelum dilakukan induksi, pasien dinilai terlebih dahulu kesejahteraan janinnya dengan alat KTG, serta diukur skor pelvisnya. Jika keadaan janin baik dan skor pelvis > 5, maka induksi persalinan dapat dilakukan. Induksi persalinan dilakukan dengan Oksitosin 5 IU dalam infus Dextrose 5%. Tetesan infus dimulai dengan 8 tetes/menit, lalu dinaikkan tiap 30 menit sebanyak 4 tetes/menit hingga timbul his yang adekuat. Selama pemberian infus, kesejahteraan janin tetap diperhatikan karena dikhawatirkan dapat timbul gawat janin. Setelah timbul his adekuat, tetesan infus dipertahankan hingga persalinan. Namun, jika infus pertama habis dan his adekuat belum muncul, dapat diberikan infus drip Oksitosin 5 IU ulangan. Jika his adekuat yang diharapkan tidak muncul, dapat dipertimbangkan terminasi dengan seksio sesaria.

 

Tindakan operasi seksio sesarea dapat dipertimbangkan pada :

  1. Insufisiensi plasenta dengan keadaan serviks belum matang

  1. Pembukaan yang belum lengkap, persalinan lama dan terjadi gawat janin, atau
  2. Pada primigravida tua, kematian janin dalam kandungan, pre-eklampsia, hipertensi menahun, anak berharga (infertilitas) dan kesalahan letak janin.

 

Pada kehamilan yang telah melewati 40 minggu dan belum menunjukkan tanda-tanda inpartu, biasanya langsung segera diterminasi agar resiko kehamilan dapat diminimalis.

 

Komplikasi

  1. Menurut Mochtar (1998), komplikasi yang terjadi pada kehamilan serotinus yaitu :
    1. Plasenta
  • Kalsifikasi
  • Selaput vaskulosinsisial menebal dan jumlahnya berkurang
  • Degenerasi jaringan plasenta
  • Perubahan biokimia
  1. Komplikasi pada Ibu

    Komplikasi yang terjadi pada ibu dapat menyebabkan partus lama, inersia uteri, atonia uteri dan perdarahan postpartum.

  2. Komplikasi pada Janin

    Komplikasi yang terjadi pada bayi seperti berat badan janin bertambah besar, tetap atau berkurang, serta dapat terjadi kematian janin dalam kandungan.

  1. Menurut Prawirohardjo (2006), komplikasi yang terjadi pada kehamilan serotinus yaitu komplikasi pada janin. Komplikasi yang terjadi pada bayi seperti gawat janin, gerakan janin berkurang, kematian janin, asfiksia neonaturum dan kelainan letak.
  2. Menurut Achdiat (2004), komplikasi yang terjadi pada kehamilan serotinus yaitu komplikasi pada janin. Komplikasi yang terjadi seperti kelainan kongenital, sindroma aspirasi mekonium, gawat janin dalam persalinan, bayi besar (makrosomia) atau pertumbuhan janin terlambat, kelainan jangka panjang pada bayi.

 

Pencegahan

Pencegahan dapat dilakukan dengan melakukan pemeriksaan kehamilan yang teratur, minimal 4 kali selama kehamilan, 1 kali pada trimester pertama (sebelum 12 minggu), 1 kali pada trimester ke dua (antara 13 minggu sampai 28 minggu) dan 2 kali trimester ketiga (di atas 28 minggu). Bila keadaan memungkinkan, pemeriksaan kehamilan dilakukan 1 bulan sekali sampai usia 7 bulan, 2 minggu sekali pada kehamilan 7-8 bulan dan seminggu sekali pada bulan terakhir. Hal ini akan menjamin ibu dan dokter mengetahui dengan benar usia kehamilan, dan mencegah terjadinya kehamilan serotinus yang berbahaya. Perhitungan dengan satuan minggu seperti yang digunakan para dokter kandungan merupakan perhitungan yang lebih tepat. Untuk itu perlu diketahui dengan tepat tanggal hari pertama haid terakhir seorang (calon) ibu itu. Perhitungannya, jumlah hari sejak hari pertama haid terakhir hingga saat itu dibagi 7 (jumlah hari dalam seminggu). Misalnya, hari pertama haid terakhir Bu A jatuh pada 2 Januari 1999. Saat ini tanggal 4 Maret 1999. Jumlah hari sejak hari pertama haid terakhir adalah 61. Setelah angka itu dibagi 7 diperoleh angka 8,7. Jadi, usia kehamilannya saat ini 9 minggu.

Demam Berdarah Dengue

9 Jan

Pendahuluan

Infeksi virus dengue merupakan suatu penyakit demam akut yang disebabkan oleh virus genus Flavivirus, Family Flaviviridae, mempunyai 4 jenis serotype yaitu DEN-1, DEN-2, DEN-3, dan DEN-4, melalui perantara nyamuk Aedes aegypti atau Aedes albopictus. Keempat serotipe dengue terdapat di Indonesia, DEN-3 merupakan serotipe dominan dan banyak berhubungan dengan kasus berat, diikuti serotipe DEN-2. Setiap serotipe cukup berbeda sehingga tidak ada proteksi-silang dan wabah yang disebabkan beberapa serotipe (hiperendemisitas) dapat terjadi. Virus dengue menyebabkan spektrum penyakit yang bervariasi dari infeksi yang tidak menimbulkan gejala sampai demam ringan dan dapat menyebabkan gejala yang lebih berat seperti demam berdarah dengue (DBD) dan dengue syok sindrom (DSS).

Viremia atau adanya virus dalam aliran darah akan berlangsung selama 1 minggu. Pada awal penyakit akan dibentuk imunoglobulin M (IgM) anti dengue, tetapi hanya dalam waktu singkat. Selanjutnya akan dibentuk imunoglobulin G (IgG).

Demam Berdarah Dengue (DBD) merupakan penyakit endemis, timbul sepanjang tahun dengan ledakan epidemi hebat setiap 5 tahun. Angka kejadian penyakit DBD masih cenderung meningkat dari tahun ke tahun sebaliknya angka kematian telah menurun sejak tahun delapan puluhan, akan tetapi angka kematian DBD berat/DSS masih tetap tinggi. Meskipun penyakit DBD bersifat self limitting disease, akan tetapi perjalanan penyakitnya sukar diramalkan sehingga pengamatan klinik yang jeli mutlak diperlukan untuk mengenal secara dini penyakit ini. Penderita yang diduga demam dengue atau DBD biasanya dianjurkan melakukan pemeriksaan hematologi secara serial untuk mendeteksi secara dini kemungkinan terjadinya renjatan atau perdarahan yang lebih lanjut.

Di Indonesia penderita DBD terbanyak adalah anak berumur 5-14 tahun.

Definisi

Demam berdarah dengue (DBD) adalah penyakit demam akut dengan ciri-ciri demam manifestasi perdarahan, dan bertendensi mengakibatkan rejatan yang dapat menyebabkan kematian.

Demam Berdarah Dengue (DBD) adalah demam berdarah mendadak 2-7 hari disertai dengan keluhan seperti anoreksia, sakit kepala, nyeri otot tulng atau sendi, mual dan muntah.

 

Gambar 1. Perjalanan Penyakit DBD

DBD pada umumnya menyerang anak-anak, tetapi dalam dekade terakhir ini terlihat adanya kecenderungan kenaikan proporsi pada kelompok umur dewasa.

Penegakkan diagnosis DBD (secara klinis) sesuai dengan kriteria WHO, sekurang-kurangnya memerlukan pemeriksaan laboratorium, yaitu pemeriksaan trombosit dan hematokrit secara berkala. Sedangkan untuk penegakkan diagnosis laboratoris DBD diperlukan pemeriksaan serologis (uji HI [haemaglutination inhibition test]) atau ELISA (IgM/IgG) yang pada saat ini telah tersedia dalam bentuk dengue rapid test (misalnya dengue rapid strip test), PCR (polymerase chain reaction) atau isolasi virus.

Gambar 2. Nyamuk Aedes aegypti

Table 1. Kriteria Diagnosis Klinis DBD WHO 1986.

  1. Klinis

    Gejala klinis berikut harus ada, yaitu :

  • Demam tinggi mendadak tanpa sebab yang jelas, berlangsung terus menerus selama 2-7 hari.
  • Terdapat manifestasi perdarahan ditandai dengan :
    • Uji bendung positif
    • Petekie, ekimosis, purpura
    • Perdarahan mukosa, epistaksis, perdarahan gusi
    • Hematemesis dan/atau melena
  • Disertai dengan atau tanpa pembesaran hati (hepatomegali)
  • Syok, ditandai dengan nadi cepat dan lemah sampai tidak teraba, penyempitan tekanan nadi (≤ 20 mmHg), hipotensi sampai tidak terukur, kaki dan tangan dingin, kulit lembab, Capillary Refill Time memanjang (> 2 detik) dan pasien tampak gelisah.
  1. Laboratorium
  • Trombositopenia (100.000/µL atau kurang)
  • Adanya kebocoran plasma karena peningkatan permeabilitas kapiler, dengan manifestasi sebagai berikut :
    • Peningkatan hematokrit 20% dari nilai standar
    • Penurunan hematokrit 20% setelah mendapat terapi cairan
    • Efusi pleura/perikardial, ascites, hipoproteinemia

Dua kriteria klinis pertama ditambah satu dari kriteria laboratorium (atau hanya peningkatan hematokrit) cukup untuk menegakkan diagnosis kerja DBD.

Gambar 3. Salah satu gejala demam berdarah adalah munculnya ruam pada kulit

Gambar 4. Uji Torniquet Positif

Pemeriksaan Penunjang

  1. Laboratorium
  • Hematologi Serial

    Nilai hematokrit biasanya mulai meningkat pada hari ketiga dari perjalanan penyakit dan makin meningkat sesuai dengan proses perjalanan penyakit DBD. Peningkatan hematokrit merupakan manifestasi hemokonsentrasi yang terjadi akibat kebocoran plasma ke ruang ekstravaskular disertai efusi cairan serosa, melalui kapiler yang rusak. Akibat kebocoran ini volume plasma menjadi berkurang yang dapat mengakibatkan terjadinya syok hipovolemik dan kegagalan sirkulasi.

    Hemokonsentrasi dengan peningkatan hematokrit 20% atau lebih (misalnya dari 35% menjadi 42%) mencerminkan peningkatan permeabilitas kapiler dan perembesan plasma. Nilai hematokrit dipengaruhi oleh penggantian cairan atau perdarahan.

Gambar 5. Limfosit Plasma Biru

  1. Foto Roentgent

    Gambar 6. Foto Toraks Pasien DBD Derajat III

Derajat Penyakit

Derajat penyakit DBD diklasifikasikan dalam empat derajat (pada setiap derajat sudah ditemukan trombositopenia dan hemokonsentrasi).

  • Derajat I

    Demam disertai gejala tidak khas dan satu-satunya manifestasi perdarahan ialah uji bendung.

  • Derajat II

    Seperti derajat I, disertai perdarahan spontan di kulit dan/atau perdarahan lain.

  • Derajat III

    Didapatkan kegagalan sirkulasi, yaitu nadi cepat dan lambat, tekanan nadi menurun (20 mmHg atau kurang) atau hipotensi, sianosis di sekitar mulut, kulit dingin dan lembab, dan anak tampak gelisah.

  • Derajat IV

    Syok berat (profound shock), nadi tidak dapat diraba dan tekanan darah tidak terukur.

Uji Torniquet dinyatakan positif jika terdapat 10 atau lebih petekie pada seluas 1 inci persegi (2,5 x 2,5 cm) di lengan bawah bagian depan (volar) dekat lipat siku (fossa cubiti).

Diagnosis Banding

Demam pada fase akut mencakup spektrum infeksi bakteri dan virus yang luas. Pada hari-hari pertama diagnosis DBD sulit dibedakan dari Morbili dan Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) yang disertai demam. Pada hari demam ke 3-4, kemungkinan diagnosis DBD akan lebih besar, apabila gejala klinis lain seperti manifestasi perdarahan dan pembesaran hepar menjadi nyata. Kesulitan kadang-kadang dialami dalam membedakan syok pada DBD dengan sepsis; dalam hal ini trombositopenia dan hemokonsentrasi di samping penilaian gejala klinis lain seperti tipe dan lama demam dapat membantu.

Tatalaksana

Pada dasarnya pengobatan penderita DHF/DSS bersifat simtomatik dan suportif. Keberhasilan tatalaksana DBD terletak pada bagaimana mendeteksi secara dini fase kritis, yaitu saat suhu tubuh turun (the time of defervescene) yang merupakan fase awal terjadinya kegagalan sirkulasi, dengan melakukan observasi klinis disertai pemantauan perembesan plasma dan gangguan hemostasis. Prognosis DBD terletak pada pengenalan awal terjadinya perembesan plasma yang dapat diketahui dengan dari peningkatan kadar hematokrit dan penurunan jumlah trombosit. Fase kritis pada umumnya terjadi pada hari sakit ke tiga. Penurunan jumlah trombosit sampai < 100.000/µL atau 1-2 trombosit/LBP terjadi sebelum peningkatan hematokrit dan sebelum terjadi penurunan suhu. Peningkatan hematokrit ≥ 20% mencerminkan perembesan plasma dan merupakan indikasi untuk pemberian cairan. Pemberian cairan awal sebagai pengganti volume plasma dapat diberikan larutan garam isotonic atau Ringer Laktat, yang kemudian dapat disesuaikan dengan berat ringan penyakit. Pada DBD derajat I dan II, cairan intravena dapat diberikan selama 12-24 jam. Perhatian khusus pada kasus dengan peningkatan hematokrit yang terus menerus dan penurunan jumlah trombosit < 50.000/
µL.

Secara umum pasien DBD derajat I dan II dapat dirawat di Puskesmas, Rumah Sakit tipe D, C dan ruang rawat sehari di Rumah Sakit B dan A.

  1. Tatalaksana Kasus Tersangka DBD

    Gambar 7. Tatalaksana Kasus Tersangka DBD

  1. Tatalaksana DBD tanpa Renjatan

    Gambar 8. Tatalaksana Kasus DBD Derajat 1 dan Derajat II

    Gambar 9. Tatalaksana Kasus DBD derajat II dengan peningkatan hemokonsentrasi ≥ 20%

  2. Tatalaksana DBD dengan Syok
  • Perlakukan hal ini sebagai gawat darurat. Berikan oksigen 2-4 L/menit secara nasal.
  • Berikan 20 mL/kgBB larutan kristaloid seperti Ringer Laktat/Asetat secepatnya
  • Jika tidak menunjukkan perbaikan klinis, ulangi pemberian kristaloid 20 mL/kgBB secepatnya (maksimal 30 menit) atau pertimbangkan pemberian koloid 10-20 mL/kgBB/jam maksimum 30 mL/kgBB/24 jam.
  • Jika tidak ada perbaikan klinis tetapi hematokrit dan hemoglobin menurun pertimbangkan terjadinya perdarahan tersembunyi, berikan transfusi darah/komponen.
  • Dalam banyak kasus, cairan intravena dapat dihentikan setelah 36-48 jam. Ingatlah banyak kematian terjadi karena pemberian cairan yang terlalu banyak daripada pemberian yang terlalu sedikit.

Gambar 10. Tatalaksana Sindrom Syok Dengue

Prognosis

Penyebab kematian penderita DBD adalah :

  1. Overhidrasi
  2. Perdarahan pada DBD
  3. DBD Ensefalopati
  4. Prolong Shock

Table 2. Kriteria Memulangkan Pasien

  • Tidak demam selama 24 jam tanpa antipiretik
  • Nafsu makan membaik
  • Tampak perbaikan secara klinis
  • Hematokrit stabil
  • Tiga hari setelah syok teratasi
  • Jumlah trombosit > 50.000/ µL
  • Tidak dijumpai distress pernafasan (akibat efusi pleura atau asidosis)


 

Pertusis

3 Jan

Pertusis

 

Penyakit Pertusis atau batuk rejan atau dikenal dengan ” Batuk Seratus Hari ” adalah penyakit infeksi saluran napas yang disebabkan oleh bakteri Bordetella Pertusis. Gejalanya khas yaitu batuk yang terus menerus sukar berhenti, muka menjadi merah atau kebiruan dan muntah kadang-kadang bercampur darah. Batuk diakhiri dengan tarikan napas panjang dan dalam, berbunyi melengking. Penularan umumnya terjadi melalui udara (batuk/bersin). Pencegahan paling efektif adalah dengan melakukan imunisasi bersamaan dengan Tetanus dan Difteri, dilakukan sebanyak tiga kali sejak bayi berumur dua bulan dengan selang waktu penyuntikan dua bulan.

Pertusis dapat diderita oleh orang dari semua kelompok usia, tetapi mungkin serius sekali pada bayi. Penyakit ini dapat dicegah dengan imunisasi pada usia dua, empat dan enam bulan. Injeksi booster diperlukan untuk anak yang berusia 4 tahun serta anak remaja dan orang dewasa yang sedang tinggal dan bekerja dengan anak-anak kecil.

 

Sinonim

Batuk rejan, “Whooping cough

 

Pendahuluan

Pertusis atau yang lebih dikenal orang awam sebagai “batuk rejan” atau “batuk 100 hari” merupakan salah satu penyakit menular saluran pernapasan yang sudah diketahui adanya sejak tahun 1500-an. Penyebab tersering dari pertusis adalah kuman Gram negatif Bordetella pertussis.

Pertusis adalah penyakit saluran nafas yang disebabkan oleh Bordetella pertusis. Disebut juga Whooping cough atau batuk rejan. Kuman sejenis, yaitu Bordetella parapertusis dan virus seperti adenovirus dan virus respiratory synsystial dapat menyebabkan gambaran yang serupa.

Kuman berkembang biak di epitel trakea dan bronki serta merangsang ujung-ujung saraf. Anak infeksius selama 2 minggu sampai 3 bulan setelah terjadinya penyakit.

 

Definisi

Pertusis (Batuk Rejan, Whooping Cough) adalah infeksi bakteri pada saluran pernafasan yang sangat menular dan menyebabkan batuk yang biasanya diakhiri dengan suara pernafasan dalam bernada tinggi (melengking).

 

Pertusis bisa terjadi pada usia berapapun, tetapi 50% kasus ditemukan pada anak berumur di bawah 4 tahun. Serangan pertusis yang pertama tidak selalu memberikan kekebalan penuh. Jika terjadi serangan pertusis kedua, biasanya bersifat ringan dan tidak selalu dikenali sebagai pertusis.

 

Etiologi

Penyebab pertusis adalah Bordetella pertussis atau Hemophilus pertussis.

 

Insiden dan Epidemiologi

Pertusis dapat mengenai semua golongan umur. Tidak ada kekebalan pasif dari ibu. Terbanyak terdapat pada umur 1-5 tahun, lebih banyak laki-laki daripada wanita. Cara penularannya adalah kontak dengan penderita pertusis. Imunisasi sangat mengurangi angka kejadian dan kematian yang disebabkan pertusis.

Cara penularan ialah kontak dengan dengan penderita pertusis. imunisasi sangat mengurangi angka kejadian dan kematian yang disebabkan pertusis. oleh karena itu di negara di mana imunisasi belum merupakan prosedur rutin masih banyak didapatkan pertusis. Imunitas setelah imunisasi tidak berlangsung lama. Dilaporkan terjadinya endemik pertusis di antara petugas rumah sakit yang sebelumnya telah mendapat imunisasi terhadap pertusis dan kemudian mendapat infeksi karena merawat penderita pertusis.

Antibodi dari ibu (transplasental) selama kehamilan tidaklah cukup untuk mencegah bayi baru lahir terhadap pertusis. Pertusis yang berat pada neonatus dapat ditemukan dari ibu dengan gejala pertusis ringan. Kematian sangat menurun setelah diketahui bahwa dengan pengobatan Eritromicin dapat menurunkan tingkat penularan pertusis karena biakan nasofaring akan negatif setelah 5 hari pengobatan.

 

Patologi

Lesi biasanya terdapat pada bronkus dan bronkiolus, namun mungkin terdapat perubahan-perubahan pada selaput lendir trakea, laring, dan nasofaring. Bakteri menginfeksi lapisan tenggorokan, trakea dan saluran udara sehingga pembentukan lendir semakin banyak. Pada awalnya lendir encer, tetapi kemudian menjadi kental dan lengket.

 

Gambaran Klinik

Masa inkubasi antara 7-14 hari. Penyakit ini berlangsung selama 6 minggu atau lebih dan dapat dibedakan dalam 3 stadium, yaitu :

  1. Stadium Kataralis

    Selama 7-14 hari, ditandai dengan adanya batuk-batuk ringan, terutama malam hari, pilek dan demam ringan. Sangat mirip dengan flu.

  2. Stadium Spasmodik/Paroksismal

    Selama 2-4 minggu. Batuk masih sangat hebat. Batuk sedemikian hebatnya hingga penderita gelisah dan sianosis. Serangan batuk ini panjang dan tidak ada inspirium di antaranya, kemudian penderita menarik nafas panjang yang berbunyi “whoop” – seringkali disertai muntah. Pada anak-anak dapat sampai terberak-berak dan terkencing-kencing. Akibatnya tekanan waktu batuk mungkin menimbulkan perdarahan subkonjungtiva dan epistaksis. Tampak berkeringat, pembuluh darah leher dan muka lebar.

    Pengobatan pada stadium ini jarang mengubah gejala klinik.

  3. Stadium Konvalesens

    Selama kira-kira 2 minggu. Batuk-batuk mulai mereda, muntah-muntah berkurang dan nafsu makan timbul kembali. Kadang batuk terjadi selama berbulan-bulan, biasanya akibat iritasi saluran pernafasan.

 

Gambar 1. Anak dengan Pertusis

 

Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan atas anamnesis, pemeriksaan fisis, dan pemeriksaan laboratorium. Pada anamnesis penting ditanyakan adanya riwayat kontak dengan pasien pertusis, adalah serangan khas yaitu paroksimal dan bunyi whoop yang jelas. Perlu pula ditanyakan mengenai riwayat imunisasi. Gejala klinis yang didapat pada pemeriksaan fisis tergantung dari stadium saat pasien diperiksa.

Dapat dibuat dengan memperhatikan batuk yang khas bila penderita datang pada stadium spasmodik. Curiga pertusis jika anak batuk berat lebih dari dua minggu, terutama jika penyakit diketahui terjadi lokal.

Tanda diagnostik yang paling berguna :

  • Batuk paroksismal diikuti suara whoop saat inspirasi, sering disertai muntah.
  • Perdarahan sub konjungtiva.
  • Anak tidak atau belum lengkap diimunisasi terhadap pertusis.
  • Bayi muda mungkin tidak disertai whoop, malahan batuk yang diikuti oleh berhentinya napas atau sianosis, atau napas berhenti tanpa batuk.

 

Diagnosis Banding

Batuk spasmodik pada bayi perlu dipikirkan Bronkiolitis, Pneumonia bakterial, Sistik fibrosis, Tuberkulosis dan penyakit lain yang menyebabkan limfadenopati dengan penekanan diluar trakea dan bronkus.

Pada umumnya pertusis dapat dibedakan dari gejala klinis dan laboratorium. Benda asing juga dapat menyebabkan batuk paroksismal, tetapi biasanya gejalanya mendadak dan dapat dibedakan dengan pemeriksaan radiology dan endoskopi.

Infeksi B. parapertussis, B. bronkiseptika dan Adenovirus dapat menyerupai sindrom klinis B. pertussis. Dapat dibedakan dengan isolasi kuman penyebab.

 

Komplikasi

  1. Alat pernafasan

    Dapat terjadi otitis media (sering pada bayi), bronkitis, bronkopneumonia, atelektasis yang disebabkan sumbatan mukus, emfisema (dapat juga terjadi emfisema mediastinum, leher, kulit pada kasus yang berat), bronkiektasis, sedangkan tuberkulosis yang sebelumnya telah ada dapat menjadi bertambah berat.

  2. Alat pencernaan

    Muntah-muntah yang berat dapat menimbulkan emasiasi, prolapses rectum atau hernia yang mungkin timbul karena tingginya tekanan intraabdominal, ulkus pada ujung lidah karena lidah tergosok pada gigi atau tergigit pada waktu serangan batuk, stomatitis.

  3. Susunan saraf

    Kejang dapat timbul karena ganguan keseimbangan elektrolit akibat muntah-muntah. Kadang-kadang terdapat kongesti dan edema otak, mungkin pula terjadi perdarahan otak.

  4. Lain-lain

    Dapat pula terjadi perdarahan lain seperti epistaksis, hemoptisis, dan perdarahan sub konjungtiva.

 

Terapi

Jika penyakitnya berat, penderita biasanya dirawat di rumah sakit. Mereka ditempatkan di dalam kamar yang tenang dan tidak terlalu tenang. Keributan bisa merangsang serangan batuk. Bisa dilakukan pengisapan lendir dari tenggorokan. Pada kasus yang berat, oksigen diberikan langsung ke paru-paru melalui selang yang dimasukkan ke trakea.

Untuk menggantikan cairan yang hilang karena muntah dan karena bayi biasanya tidak dapat makan akibat batuk, maka diberikan cairan melalui infus. Gizi yang baik sangat penting, dan sebaiknya makanan diberikan dalam porsi kecil tetapi sering. Untuk membasmi bakteri, biasanya diberikan antibiotik.

  1. Antibiotik
  • Beri Eritromisin oral (50 mg/kgBB/hari, dibagi dalam 4 dosis) selama 10 hari atau jenis makrolid lainnya. Hal ini tidak akan memperpendek lamanya sakit tetapi akan menurunkan periode infeksius.

    Eritromisin juga menggugurkan atau menyembuhkan pertusis bila diberikan dalam stadium kataralis, mencegah dan menyembuhkan pneumonia dan oleh karena itu sangat penting dalam pengobatan pertusis khususnya pada bayi muda.

  • Ampisilin dengan dosis 100 mg/kgBB/hari, dibagi dalam 4 dosis.
  • Lain-lain
  1. Rovamisin
  2. Kotrimoksazol
  3. Kloramfenikol
  4. Tetrasiklin.

 

  1. Oksigen

    Oksigen diberikan pada distres pernapasan akut/kronik.

     

  2. Ekspektoransia dan mukolitik.
  3. Kodein diberikan bila terdapat batuk-batuk yang hebat sekali.
  4. Luminal sebagai sedative.

     

Pencegahan

Tidak ada imunitas terhadap pertusis. Pencegahan dapat dilakukan secara aktif dan secara pasif. Secara aktif ialah dengan memberikan vaksin pertusis dalam jumlah 12 unit dibagi dalam. 3 dosis dengan interval 8 minggu. Penyelidikan imunologis membuktikan seorang neonatus yang diberikan vaksin pertusis pada umur 1-15 hari dapat membentuk antibodi. Oleh karena itu sebenarnya vaksin pertusis telah dapat diberikan pada masa neonatus dan kemudian disusul dengan pemberian vaksin DPT.

  1. Imunisasi

    Vaksin pertusis merupakan bagian dari imunisasi pada masa kanak-kanak (biasanya dalam bentuk vaksin DPT).

 

Prognosis

Bergantung kepada ada tidaknya komplikasi, terutama komplikasi paru dan susunan saraf yang sangat berbahaya, khususnya pada bayi dan anak kecil.

 

Kesimpulan

Pertusis merupakan salah satu penyakit menular yang menyerang saluran pernapasan bagian atas, disebabkan terutama oleh Bordetella pertussis. Pertusis ditandai dengan batuk lama dan kadang-kadang terdengar seperti menggonggong (whooping cough) dan episode diakhir dengan ekspulsi dari secret trakea, silia lepas dan epitel nekrotik.

Pertusis sering menyerang bayi dan anak-anak kurang dari 5 tahun, terutama yang belum diimunisasi lebih rentan, demikian juga dengan anak lebih dari 12 tahun dan orang dewasa.

Stadium penyakit pertusis meliputi 3 stadium yaitu kataral, paroxsismal, dan konvalesen. Masing-masing berlangsung selama 2 minggu. Pada bayi, gejala menjadi lebih jelas justru pda stadium konvalesen. Sedangkan pada orang dewasa mencapai puncaknya pada stadium paroxsismal.

Diagnosa pertusis dengan gejala klinis memuncak pada stadium paroksismal, riwayat kontak dengan penderita pertusis, kultur apus nasofaring, ELISA, foto thorax.

Terapi yang dapat diberikan antibiotik Eritromisin 50 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis selama 14 hari, dan suportif.

Prognosis baik dengan penatalaksanaan yang tepat dan cepat. Kematian biasanya terjadi karena ensefalopati dan pneumonia atau komplikasi penyakit paru yang lainnya.

 

 

 

 

 

 


 

Kejang Demam (Febrile seizures)

1 Jan

Diagnosis dan Tatalaksananya

 

Pendahuluan

Kejang demam adalah kejang yang terjadi pada suhu badan yang tinggi yang disebabkan oleh kelainan ekstrakranial. Derajat tinggi suhu yang dianggap cukup untuk diagnosa kejang demam adalah 38 derajat celcius atau lebih (Soetomenggolo, 1989; Lumbantobing, 1995). Kejang terjadi akibat loncatan listrik abnormal dari sekelompok neuron otak yang mendadak dan lebih dari biasanya, yang meluas ke neuron sekitarnya atau dari substansia grasia ke substansia alba yang disebabkan oleh demam dari luar otak (Freeman, 1980).

Kejang demam merupakan kegawatan neurologis yang sering dijumpai pada anak. Hampir 3-5% anak pernah mengalami kejang demam. Kejang demam sering berulang di rumah, oleh karena itu penjelasan yang terperinci kepada orang tua sangatlah diperlukan.

 

Definisi

  • Kejang demam adalah bangkitan kejang yang terjadi pada kenaikan suhu tubuh (suhu rektal lebih dari 38oC) yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranium.
  • Menurut Consensus Statement on Febrile Seizures (1980) kejang demam adalah suatu kejadian pada bayi atau anak, biasanya terjadi antara umur 3 bulan dan 5 tahun, berhubungan dengan demam tetapi tidak pernah terbukti adanya infeksi intrakranial atau penyebab tertentu.
  • Anak yang pernah kejang tanpa demam dan bayi berumur kurang dari 4 minggu tidak termasuk.
  • Kejang demam harus dibedakan dengan Epilepsi, yaitu yang ditandai dengan kejang berulang tanpa demam.
  • Bila anak berumur kurang dari 6 bulan atau lebih dari 5 tahun mengalami kejang didahului demam, pikirkan kemungkinan lain misalnya infeksi SSP, atau Epilepsi yang kebetulan terjadi bersama demam.

 

Keadaan

Kejang

Bukan Kejang

Onset

Tiba-tiba

Gradual

Kesadaran

Terganggu

Tidak terganggu

Gerakan ekstremitas

Sinkron

Asinkron

Sianosis

Sering

Jarang

Gerakan abnormal mata

Selalu

Jarang

Serangan khas

Sering

Jarang

Lama

Detik-menit

Beberapa menit

Dapat diprovokasi

Jarang

Hampir selalu

Ictal EEG abnormal

Selalu

Tidak pernah

 

Klasifikasi

Akhir-akhir ini kejang demam diklasifikasikan menjadi tiga golongan (Sub bagian Syaraf Anak FK-UI), yaitu :

  1. Kejang demam sederhana, yang berlangsung kurang dari 15 menit dan umum.

    Kejang demam yang berlangsung singkat, kurang dari 15 menit, dan umumnya akan berhenti sendiri. Kejang tidak terulang dalam waktu 24 jam. Kejang demam sederhana merupakan 80% di antara seluruh kejang demam.

    Adapun pedoman untuk mendiagnosa kejang demam sederhana dapat diketahui melalui kriteria Livingstone, yaitu :

    1. Umur anak ketika kejang antara 6 bulan sampai 4 tahun
    2. Kejang berlangsung hanya sebentar, tidak lebih dari 15 menit.
    3. Kejang bersifat umum
    4. Kejang timbul dalam 16 jam pertama setelah timbul demam.
    5. Pemeriksaan saraf sebelum dan sesudah kjang normal
    6. Pemeriksaan EEG yang dibuat sedikitnya 1 minggu sesudah suhu normal tidak menunjukan kelainan.
    7. Frekuensi kejang bangkitan dalam 1 tahun tidak melebihi 4 kali

       

  2. Kejang demam kompleks, yang berlangsung lebih dari 15 menit, fokal atau multipel (lebih dari 1 kali kejang dalam 24 jam). Kejang demam kompleks tidak memenuhi salah satu atau lebih dari ketujuh criteria Livingstone.

    Kejang demam dengan salah satu ciri berikut ini :

  • Kejang lama > 15 menit

    Kejang lama adalah kejang yang berlangsung lebih dari 15 menit atau kejang berulang lebih dari 2 kali dan di antara bangkitan kejang anak tidak sadar.

  • Kejang fokal atau parsial satu sisi, atau kejang umum didahului kejang parsial
  • Berulang atau lebih dari 1 kali dalam 24 jam

 

  1. Kejang demam berulang
  • Kejang demam timbul pada lebih dari satu episode demam

 

Tipe Kejang

  1. Fokal
  • Fokal sederhana
  • Kompleks fokal
  • Fokal – umum
  1. Umum
  • Absence
  • Mioklonik
  • Klonik
  • Tonik
  • Tonik – klonik
  • Atonik

 

Epidemiologi

Kejang demam terjadi pada 2-4% anak berumur 6 bulan sampai dengan 5 tahun.

Di Amerika Serikat, kejang demam terjadi pada 2-5% anak usia 6 bulan hingga 5 tahun. Diantaranya, sekitar 70-75% hanya mengalami kejang demam sederhana, yang lainnya sekitar 20-25% mengalami kejang demam kompleks, dan sekitar 5% mengalami kejang demam simtomatik. Kejang demam lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Kejang demam tergantung pada usia, dan jarang terjadi sebelum usia 9 bulan dan setelah usia 5 tahun. Puncak terjadinya kejang demam yaitu pada usia 14 sampai 18 bulan, dan angka kejadian mencapai 3-4% anak usia dini. Di Indonesia sendiri, kejadian kejang demam pada anak usia 6 bulan sampai 5 tahun hampir 2-5%.

 

Faktor Resiko

Faktor resiko kejang demam yang penting adalah :

  • Demam
  • Riwayat kejang demam pada orang tua atau sudara kandung
  • Perkembangan terlambat
  • Problem pada masa neonatus
  • Anak dalam perawatan khusus
  • Kadar natrium rendah

 

Setelah kejang demam pertama, kira-kira 33% anak akan mengalami satu kali rekurensi atau lebih, dan kira-kira 9% anak mengalami 3 kali rekurensi atau lebih.

Resiko rekurensi meningkat pada :

  • Usia dini
  • Cepatnya anak mendapat kejang setelah demam timbul
  • Temperatur yang rendah saat kejang
  • Riwayat keluarga kejang demam
  • Riwayat keluarga epilepsi

 

Etiologi

Hingga kini belum diketahui dengan pasti. Semua jenis infeksi yang bersumber di luar susunan saraf pusat yang menimbulkan demam dapat menyebabkan kejang demam.

Demam sering disebabkan Infeksi saluran pernafasan atas, Otitis media, Pneumonia, Gastroenteritis dan Infeksi saluran kemih. Kejang tidak selalu timbul pada suhu yang tinggi. Kadang-kadang demam yang tidak begitu tinggi dapat menyebabkan kejang.

 

Patogenesis

Kenaikan suhu 1oC akan mengakibatkan kenaikan metabolisme basal 10% -15% dan kebutuhan oksigen akan meningkat 20%. Pada anak sirkulasi otak bisa mencapai 65% dari seluruh tubuh, dibandingkan dewasa yang hanya 15-20%. Jadi pada kenaikan suhu tubuh tertentu dapat terjadi perubahan keseimbangan dari membran sel neuron dan dalam waktu singkat terjadi difusi dari ion kalium maupun ion natrium melalui membran sel sehingga terjadi lepas muatan listrik yang dapat meluas keseluruh sel maupun ke membran sel sebelahnya melalui neurotransmitter dan terjadilah kejang.

Lepas muatan listrik ini demikian besarnya sehingga dapat meluas ke seluruh sel maupun ke membran sel tetangganya dengan bantuan bahan yang disebut neurotransmitter dan terjadilah kejang. Tiap anak mempunyai ambang kejang yang berbeda dan tergantung tinggi rendahnya ambang kejang seeorang anak menderita kejang pada kenaikan suhu tertentu. Pada anak dengan ambang kejang yang rendah, kejang telah terjadi pada suhu 38°C sedangkan pada anak dengan ambang kejang yang tinggi, kejang baru terjadi pada suhu 40°C atau lebih. Dari kenyataan inilah dapatlah disimpulkan bahwa terulangnya kejang demam lebih sering terjadi pada ambang kejang yang rendah sehingga dalam penanggulangannya perlu diperhatikan pada tingkat suhu berapa penderita kejang.

Kejang demam yang berlangsung singkat pada umumnya tidak berbahaya dan tidak menimbulkan gejala sisa. Tetapi pada kejang yang berlangsung lama (lebih dari 15 menit) biasanya disertai apneu, meningkatnya kebutuhan oksigen dan energi untuk kontraksi otot skelet yang akhirnya terjadi hipoksemia, hiperkapnia, asidosis laktat disebabkan oleh metabolisme anaerob, hipotensi disertai denyut jantung yang tidak teratur dan suhu tubuh makin meningkat karena aktifitas otot dan menyebabkan metabolisme otak meningkat. Hal ini akan menyebabkan kerusakan neuron otak selama berlangsungnya kejang lama.

Faktor terpenting adalah gangguan peredaran darah yang mengakibatkan hipoksia sehingga meninggikan permeabilitas kapiler dan timbul edema otak yang mengakibatkan kerusakan sel neuron otak. Kerusakan pada daerah medial lobus temporalis setelah mendapat serangan kejang yang berlangsung lama dapat menjadi “matang” di kemudian hari, sehingga terjadi serangan epilepsi yang spontan. Jadi kejang demam yang berlangsung lama dapat menyebabkan kelainan anatomis di otak hingga terjadi epilepsi.

 

Manifestasi Klinis

Kebanyakan kejang demam berlangsung singkat, bilateral, serangan berupa klonik atau tonik-klonik. Umumnya kejang berhenti sendiri. Begitu kejang berhenti anak tidak memberi reaksi apapun untuk sejenak, tetapi setelah beberapa detik atau menit anak terbangun dan sadar kembali tanpa adanya kelainan saraf.

Kejang demam dapat berlangsung lama dan/atau parsial. Pada kejang yang unilateral kadang-kadang diikuti oleh hemiplegi sementara (Todd’s hemiplegia) yang berlangsung beberapa jam atau bebarapa hari. Kejang unilateral yang lama dapat diikuti oleh hemiplegi yang menetap.

Menurut Behman kejang demam terkait dengan kenaikan suhu yang tinggi dan biasanya berkembang bila suhu tubuh mencapai 39oC atau lebih ditandai dengan adanya kejang khas menyeluruh tonik klonik lama beberapa detik sampai 10 menit. Kejang demam yang menetap lebih dari 15 menit menunjukkan penyebab organik seperti proses infeksi atau toksik selain itu juga dapat terjadi mata terbalik ke atas dengan disertai kekakuan dan kelemahan serta gerakan sentakan terulang.

 

Diagnosis

Beberapa hal dapat mengarahkan untuk dapat menentukan diagnosis kejang demam antara lain :

  • Anamnesis
    • Demam (suhu > 38oC)
    • Adanya infeksi di luar susunan saraf pusat (misalnya tonsillitis, tonsilofaringitis, otitis media akut, pneumonia, bronkhitis, infeksi saluran kemih). Gejala klinis berdasarkan etiologi yang menimbulkan kejang demam.
    • Serangan kejang (frekuensi, kejang pertama kali atau berulang, jenis/bentuk kejang, antara kejang sadar atau tidak, berapa lama kejang, riwayat kejang sebelumnya (obat dan pemeriksaan yang didapat, umur), riwayat kejang dengan atau tanpa demam pada keluarga, riwayat trauma)
    • Riwayat penyakit sebelumnya, riwayat penyakit keluarga, riwayat kehamilan ibu dan kelahiran, riwayat pertumbuhan dan perkembangan, riwayat gizi, riwayat imunisasi
    • Adanya infeksi susunan saraf pusat dan riwayat trauma atau kelainan lain di otak yang juga memiliki gejala kejang untuk menyingkirkan diagnosis lain yang bukan penyebab kejang demam
    • Bila anak berumur kurang dari 6 bulan atau lebih dari 5 tahun mengalami kejang didahului demam, pikirkan kemungkinan lain misalnya infeksi SSP, atau epilepsy yang kebetulan terjadi bersama demam.
  • Pemeriksaan Fisik
    • Suhu tubuh mencapai 39°C.
    • Keadaan umum, kesadaran, tekanan darah, nadi, nafas, suhu
    • Pemeriksaan sistemik (kulit, kepala, kelenjer getah bening, rambut, mata, telinga, hidung, mulut, tenggorokan, leher, thorax : paru dan jantung, abdomen, alat kelamin, anus, ekstremitas : refilling kapiler, reflek fisiologis dan patologis, tanda rangsangan meningeal)
    • Status gizi (TB, BB, umur, lingkar kepala)
  • Pemeriksaan Penunjang
    • Pemeriksaan laboratorium tidak dikerjakan secara rutin pada kejang demam, tetapi dapat dikerjakan untuk mengevaluasi sumber infeksi penyebab demam, atau keadaan lain misalnya gastroenteritis dehidrasi disertai demam.
      • Darah rutin, glukosa darah, elektrolit
      • Urin dan feses rutin (makroskopis dan mikroskopik)
      • Kultur darah
    • Pemeriksaan cairan serebrospinal dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan meningitis, terutama pada pasien kejang demam yang pertama.
      • Usia < 12 bulan sangat dianjurkan
      • Usia 12-18 bulan dianjurkan
      • Usia > 18 bulan selektif
    • EEG

      Pemeriksaan EEG dibuat 10-14 hari setelah bebas panas tidak menunjukan kelainan likuor. Gelombang EEG lambat di daerah belakang dan unilateral menunjukan kejang demam kompleks.

      Pemeriksaan elektroensefalogram (EEG) tidak dapat memprediksi berulangnya kejang, atau memprediksi berulangnya kejang, atau memperkirakan kemungkinan kejadian epilepsi pada pasien kejang demam. Oleh karena itu tidak direkomendasikan. Pemeriksaan EEG dilakukan pada keadaan kejang demam yang tidak khas, misalnya kejang demam kompleks pada anak usia lebih dari 6 tahun atau kejang demam fokal

    • Pencitraan

      Foto X-ray, CT-Scan, MRI dilakukan atas indikasi :

  1. Kelainan neurologic fokal yang menetap (hemiparesis)
  2. Paresis nervus VI
  3. Papiledema

 

Diagnosis Banding

Penyebab lain kejang yang disertai demam harus disingkirkan, khususnya Meningitis atau Ensefalitis. Pungsi lumbal terindikasi bila ada kecurigaan Meningitis. Adanya sumber infeksi seperti Otitis media tidak menyingkirkan Meningitis dan jika pasien telah mendapatkan antibiotika maka perlu pertimbangan pungsi lumbal.

 

Penatalaksanaan

Ada empat hal yang perlu dikerjakan, yaitu :

  1. Pengobatan fase akut.

    Seringkali kejang berhenti sendiri. Pada waktu kejang pasien dimiringkan untuk mencegah aspirasi ludah atau muntahan. Jalan nafas harus bebas agar oksigen terjamin. Perhatikan keadaan vital seperti kesadaran, tekanan darah, suhu, pernafasan dan fungsi jantung. Suhu tubuh yang tinggi diturunkan dengan kompres air dingin dan pemberian antipiretik.

    Obat yang paling cepat menghentikan kejang adalah Diazepam yang diberikan intravena atau intrarekal. Dosis Diazepam intravena 0,3-0,5 mg/kgBB/kali dengan kecepatan 1-2 mg/menit dengan dosis maksimum 20 mg. Bila Diazepam intravena tidak tersedia atau pemberiannya sulit, gunakan Diazepam intrarektal 5 mg (BB < 10 kg) atau 10 mg (BB > 10 kg). Bila kejang tidak berhenti dapat diulang selang 5 menit kemudian.

    Bila tidak berhenti juga, berikan Fenitoin dengan dosis awal 10-20 mg/kgBB secara intravena perlahan-lahan 1 mg/kgBB/menit. Setelah pemberian Fenitoin, harus dilakukan pembilasan dengan NaCl fisiologis karena Fenitoin bersifat basa dan menyebabkan iritasi vena. Bila dengan Fenitoin kejang belum berhenti maka pasien harus dirawat di ruang rawat intensif.

    Bila kejang berhenti dengan Diazepam, lanjutkan dengan Fenobarbital diberikan langsung setelah kejang berhenti. Dosis awal untuk bayi 1 bulan sampai dengan 1 tahun 50 mg, dan umur 1 tahun ke atas 75 mg secara intramuskular. Empat jam kemudian berikan Fenobarbital dosis rumat. Untuk 2 hari pertama dengan dosis 8-10 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2 dosis, untuk hari-hari berikutnya dengan dosis 4-5 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2 dosis.

    Jika anak mengalami demam tinggi, kompres dengan air biasa (suhu ruangan) dan perikan Parasetamol secara rektal (10-15 mg/kgBB).

     

    Gambar 1. Algoritme Tata Laksana Kejang Demam

     

  2. Mencari dan mengobati penyebab.

    Pemeriksaan cairan serebrospinal dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan Meningitis, terutama pada pasien kejang demam yang pertama. Walaupun demikian kebanyakan dokter melakukan pungsi lumbal hanya pada kasus yang dicurigai Meningitis atau apabila kejang demam berlangsung lama. Pada bayi kecil sering mengalami Meningitis tidak jelas, sehingga pungsi lumbal harus dilakukan pada bayi berumur kurang dari 6 bulan, dan dianjurkan pada pasien berumur kurang dari 18 bulan. Pemeriksaan laboratorium lain perlu dilakukan utuk mencari penyebab.

  3. Pengobatan profilaksis

    Pengobatan profilaksis terhadap berulangnya kejang demam. Lama pengobatan satu tahun bebas kejang

    1. Dianjurkan profilaksis terus menerus :
  • Kelainan neurologis nyata sebelum atau sesudah kejang (paresis Tod’s, CP, hidrosefalus)
  • Kejang lama > 15 menit
  • Kejang fokal
  1. Dipertimbangkan :
  • Kejang berulang dalam 24 jam
  • Bayi usia < 12 bulan
  • Kejang demam kompleks berulang > 4 kali

 

Jangan beri pengobatan secara oral sampai kejang bisa ditangulangi (bahaya aspirasi).

 

Cara Pemberian Obat

  • Diazepam rektal 5 mg, atau10 mg, maksimal 2 kali, interval 5-10 menit.
  • Diazepam IV maksimal sekali pemberian 10 mg dengan kecepatan 2 mg/menit, dapat diberikan 2-3 kali dengan interval 5 menit.
  • Fenitoin IV dosis inisial maksimum adalah 1.000 mg (30 mg/kgBB). Sediaan IV diencerkan dengan 1 ml NaCL 0,9% per 10 mg. Kecepatan pemberian IV maksimum 50 mg/menit.
  • Fenobarbital IV dosis inisial maksimum 600 mg (30 mg/kgBB). Kecepatan pemberian maksium 30 mg/menit.
  • Midazolam IV bolus 0,2 mg/kgBB (perlahan), kemudian drip 0,02-0,4 mg/kg/jam. Rumatan Fenitoin dan Fenobarbital tetap diberikan.

 

Prognosis

Faktor risiko berulangnya kejang demam :

  • Riwayat kejang demam dalam keluarga
  • Usia kurang dari 14 bulan
  • Gangguan neurologis
  • Suhu saat kejang pertama dibawah 38°C
  • Tingginya suhu sebelum kejang
  • Lamanya demam
  • Jarak panas terhadap kejang kurang 6 jam
  • Kejang demam kompleks
  • Channelopathi

Bila semua faktor risiko ada kemungkinan berulang 80 %, satu faktor 10-15%.

 

Kejadian kecacatan sebagai komplikasi kejang demam tidak pernah dilaporkan. Perkembangan mental dan neurologis umumnya tetap normal pada pasien yang sebelumnya normal. Penelitian lain secara retrospektif melaporkan kelainan neurologis pada sebagian kecil kasus, dan kelainan biasanya terjadi pada kasus dengan kejang lama atau kejang berulang baik umum maupun fokal

Resiko yang mungkin terjadi pada anak kejang demam :

  1. 30-40% berulang kejang demam
  2. Sebagian kecil menjadi epilepsi.

    Resiko epilepsi di kemudian hari tergantung faktor :

    1. Riwayat epilepsi dalam keluarga
    2. Kelainan perkembangan atau saraf sebelum menderita kejang demam.
    3. Kejang lama atau kejang fokal

 

Indikasi Rawat

  • Kejang demam pertama kali
  • Kejang demam pada usia < 1 tahun
  • Kejang demam kompleks
  • Hiperpiraksia (suhu di atas 40oC)
  • Pasca kejang anak tidak sadar atau lumpuh (Tod’s paresisi)
  • Permintaan orangtua

 

Kesimpulan

  • Kejang demam adalah kejang akibat demam oleh karena proses ekstrakranium. Kejang demam merupakan kelainan neurologis terbanyak pada anak.
  • Prognosis kejang demam baik
  • Sebagian akan berulang sebagai kejang demam berulang atau kejang tanpa demam dan sebagian kecil epilepsi
  • Pengaruh kejang demam terhadap gangguan kognitif masih kontroversial
  • Pemeriksaan laboratorium, radiologis, EEG dan pungsi lumbal hanya atas indikasi
  • Kejang demam berulang tidak dianjurkan diberikan profilaksis anti konvulsan kecuali orang tua sangat khawatir, punya resiko untuk berulang atau berkembang ke arah epilepsi
  • Pilihan obat anti konvulsan sebagai profilaksis diazepam untuk intermiten dan phenobarbital, asam valproat pilihan untuk profilaksis jangka panjang
  • Pemberian antikonvulsan sebagai profilaksis jangka panjang selama 1 tahun bebas kejang
  • Pemberian antipiretik tanpa antikonvulsan tidak mencegah timbulnya kejang demam berulang

 

 

 

 

 

 


 

Ikterus Neonatorum

4 Des

Latar Belakang

Angka kejadian Ikterus pada bayi sangat bervariasi. Di RSCM, persentase ikterus neonatorum pada bayi cukup bulan sebesar 32,1% dan pada bayi kurang bulan sebesar 42,9%, sedangkan di Amerika Serikat sekitar 60% bayi menderita ikterus pada minggu pertama kehidupannya. Bayi-bayi yang mengalami ikterus itu mencapai kadar bilirubin yang melebihi 10 mg. Warna kuning pada kulit dan sklera terjadi akibat akumulasi bilirubin dalam darah. Peningkatan kadar bilirubin pada bayi baru lahir merupakan fase transisi yang normal, tetapi peningkatan kadarnya dalam darah yang berlebihan dapat menyebabkan kernikterus, yang memerlukan penanganan khusus.

 

Definisi

  • Ikterus

    Ikterus adalah warna kuning pada kulit, konjungtiva, dan mukosa akibat penumpukan bilirubin.

  • Hiperbilirubinemia

    Hiperbilirubinemia merupakan suatu keadaan kadar bilirubin serum total yang lebih dari 10 mg% pada minggu pertama. Keadaan ini mempunyai potensi menimbulkan kernikterus yang kalau tidak ditanggulangi dengan baik.

    Sebagian besar hiperbilirubinemia ini mempunyai dasar patologik.

 

Ikterus adalah suatu gejala yang sering ditemukan pada bayi baru lahir, tetapi tidak semua ikterus pada neonatus merupakan ikterus yang fisiologik. Ikterus ini biasanya menghilang pada akhir minggu pertama atau selambat-lambatnya 10 hari pertama.

 

Etiologi Ikterus Neonatorum

Etiologi ikterus pada bayi baru lahir dapat berdiri sendiri atau dapat disebabkan oleh beberapa faktor. Secara garis besar, etiologi ikterus neonatorum dapat dibagi sebagai berikut :

  1. Produksi yang berlebihan, yang melebihi kemampuan bayi untuk mengeluarkannya.

    Hal ini melebihi kemampuan bayi untuk mengeluarkannya, misalnya pada hemolisis yang meningkat pada inkompatibilitas darah Rh, ABO, golongan darah lain, defisiensi enzim G6PD, piruvat kinase, perdarahan tertutup dan sepsis.

  2. Gangguan dalam proses pengambilan (uptake) dan konjungasi di hepar

    Gangguan ini dapat disebabkan oleh bilirubin, gangguan fungsi hepar, akibat asidosis, hipoksia dan infeksi atau tidak terdapatnya enzim glukoronil transferase (Sindrom Criggler-Najjar). Penyebab lain yaitu defisiensi protein. Protein Y dalam hepar yang berperan penting dalam “uptake” bilirubin ke sel hepar.

  3. Gangguan dalam transportasi

    Bilirubin dalam darah terikat pada albumin kemudian diangkat ke hepar. Ikatan bilirubin dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obat misalnya salisilat, sulfafurazole. Defisiensi albumin menyebabkan lebih banyak terdapatnya bilirubin indirek yang bebas dalam darah yang mudah melekat ke sel otak.

  4. Gangguan dalam ekskresi

    Gangguan ini dapat terjadi akibat obstruksi dalam hepar atau diluar hepar. Kelainan diluar hepar biasanya disebabkan oleh kelainan bawaan. Obstruksi dalam hepar biasanya akibat infeksi atau kerusakan hepar oleh penyebab lain.

 

Kramer telah membuat suatu hubungan antara kadar bilirubin total serum dengan luas daerah ikterus pada bayi baru lahir, yang selama ini banyak dipakai sebagai acuan penilaian derajat ikterus.

 

Table 1. Derajat Ikterus Menurut Kramer

  1. Kepala dan leher
  2. Badan sampai pusat
  3. Pusat bagian bawah sampai lutut
  4. Lutut sampai pergelengan kaki, bahu sampai pergelangan tangan
  5. Kaki dan tangan termasuk telapak tangan dan kaki

 

Table 2. Penilaian Klinis Ikterus

Daerah Tubuh

Kadar Bilirubin (mg/dL)

Muka

Dada/Punggung

Perut dan Paha

Tangan dan Kaki

Telapak tangan dan kaki

4-8

5-12

8-16

11-18

> 15

 

Ikterus Fisiologis

Dalam keadaan normal, kadar bilirubin indirek dalam serum tali pusat adalah sebesar 1-3 mg/dL dan akan meningkat dengan kecepatan kurang dari 5 mg/dL/24 jam; dengan demikian ikterus baru terlihat pada hari ke 2-3, biasanya mencapai puncaknya antara hari ke 2-4, dengan kadar 5-6 mg/dL untuk selanjutnya menurun sampai kadarnya lebih rendah dari 2 mg/dL antara hari ke 5-7 kehidupan. Ikterus akibat perubahan ini dinamakan ikterus “fisiologis” dan diduga sebagai akibat hancurnya sel darah merah janin yang disertai pembatasan sementara pada konjugasi dan ekskresi bilirubin oleh hati.

Di RSCM Jakarta, ikterus disebut fisiologik bila :

  1. Timbul pada hari kedua dan ketiga
  2. Kadar bilirubin indirek tidak melewati 10 mg% pada neonatus cukup bulan dan 12,5 mg% pada neonatus kurang bulan.
  3. Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tak melebihi 5 mg% per hari.
  4. Kadar bilirubin direk tidak melebihi 1 mg%
  5. Ikterus menghilang pada 10 hari pertama
  6. Tidak terbukti mempunyai hubungan dengan keadaan patologik

 

Ikterus Patologik

Ikterus patologik adalah ikterus yang mempunyai dasar patologik atau kadar bilirubinnya mencapai suatu nilai yang disebut hiperbilirubinemi. Untuk melihat ikterus kadang-kadang agak sulit, apalagi dengan cahaya buatan. Yang paling baik adalah dengan cahaya matahari dan dengan menekan sedikit kulit yang akan diamati untuk menghilangkan warna pengaruh sirkulasi.

Ikterus biasanya bermanifestasi pada kadar yang lebih rendah pada yang berkulit putih dan lebih tinggi pada orang kulit berwarna. Umumnya ikterus baru terlihat jelas bila bilirubin melebihi 6 mg%.

Setiap ikterus harus diawasi terhadap kemungkinan berkembangnya menjadi ikterus yang patologik. Kerusakan otak akibat bilirubin indirek pada otak disebut sebagai kernikterus.

Tanda klinik kernikterus pada permulaan tidak jelas, dapat berupa mata yang berputar, letargi, kejang, tak mau menghisap, tonus otot meninggi, leher kaku dan akhirnya opistotonus.

 

Tanda-tanda Ikterus Patologik

  1. Ikterus yang terjadi dalam 24 jam pertama
  2. Ikterus yang kadar bilirubin melebihi 10 mg% pada bayi cukup bulan atau 12,5 mg% pada bayi kurang bulan.
  3. Ikterus dengan peningkatan kadar bilirubin lebih dari 5 mg% per hari.
  4. Ikterus yang menetap sesudah 2 minggu pertama
  5. Kadar bilirubin direk lebih dari 1 mg%
  6. Ikterus yang memiliki hubungan dengan proses hemolitik, infeksi, atau keadaan patologik lain yang telah diketahui.

 

Pendekatan Untuk Menentukan Kemungkinan Penyebab

  1. Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama

    Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya kemungkinan :

    1. Inkompatibilitas darah Rh, ABO atau golongan lain
    2. Infeksi intra uterin
    3. Defisiensi enzim G6PD

     

    Pemeriksaan yang perlu dilakukan :

    1. Kadar bilirubin serum berkala
    2. Darah tepi lengkap
    3. Golongan darah ibu dan bayi
    4. Tes Coombs
    5. Pemeriksaan skrining defisiensi enzim G6PD, biakan darh atau biopsi hepar bila perlu.

     

  2. Ikterus yang timbul sesudah 24-72 jam sesudah lahir
    1. Biasanya ikterus fisiologik
    2. Masih ada kemungkinan inkopatibilitas darah Rh, ABO ataupun golongan lain – hal ini masih dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat, misalnya melebihi 5 mg% per 24 jam
    3. Defisiensi enzim G6PD
    4. Polisitemia
    5. Hemolisis perdarahan tertutup
    6. Hipoksia

     

  3. Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
    1. Biasanya karena infeksi (sepsis)
    2. Defisiensi enzim G6PD
    3. Pengaruh obat-obatan

     

  4. Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
    1. Biasanya karena ikterus obstruktif
    2. Hipotiroidisme
    3. Breast milk jaundice
    4. Infeksi
    5. Neonatal hepatitis

 

Kernicterus

 

Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus, yaitu suatu kerusakan otak akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum, talamus, nukleus subtalamus hipokampus, nukleus merah dan nukleus di dasar ventrikel IV. Secara klinis pada awalnya tidak jelas, dapat berupa mata berputar, letargi, kejang, tak mau menghisap, malas minum, tonus otot meningkat, leher kaku, dan opistotonus. Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot, opistotonus, kejang, atetosis yang disertai ketegangan otot. Dapat ditemukan ketulian pada nada tinggi, gangguan bicara dan retardasi mental.

 

Manifestasi Klinis

Pengamatan ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari. Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6 mg/dL. Salah satu cara pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis, sederhana dan mudah adalah dengan penilaian menurut Kramer (1969). Caranya dengan jari telunjuk ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung, dada, lutut dan lain-lain. Tempat yang ditekan akan tampak pucat atau kuning. Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan Tabel 1. dan Tabel 2. yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya.

 

Diagnosis

Pemeriksaan penunjang

  • Kadar bilirubin serum (total)
  • Darah tepi lengkap dan gambaran apusan darah tepi
  • Penentuan golongan darah dan Rh dari ibu dan bayi
  • Pemeriksaan kadar enzim G6PD
  • Pada ikterus yang lama, lakukan uji fungsi hati, uji fungsi tiroid, uji urin terhadap galaktosemia.
  • Bila secara klinis dicurigai sepsis, lakukan pemeriksaan kultur darah, urin, IT rasio dan pemeriksaan C reaktif protein (CRP).

 

Tatalaksana

  1. Pencegahan

    Ikterus dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan :

    1. Pengawasan antenatal yang baik
    2. Menghindari obat-obatan yang dapat meningkatkan ikterus bayi pada masa kehamilan dan kelahiran.
    3. Pencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatus.
    4. Penggunaan Fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus.
    5. Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru lahir
    6. Pemberian makanan yang dini
    7. Pencegahan infeksi

 

  1. Mengatasi Hiperbilirubinemia
    1. Mempercepat proses konjungasi, misalnya dengan pemberian Fenobarbital.
  • Fenobarbital dapat bekerja sebagai ‘enzyme inducer’, sehingga konjungasi dapat dipercepat.
  • Pengobatan cara ini tidak begitu efektif dan membutuhkan waktu 48 jam baru terjadi penurunan bilirubin yang berarti. Lebih bermanfaat jika diberikan pada ibu kira-kira 2 hari sebelum melahirkan bayi,
  1. Menambah substrat yang kurang untuk transportasi atau konjungasi, seperti pemberian albumin untuk mengikat bilirubin bebas. Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 10 mg/kgBB. Pemberian glukosa perlu untuk konjungasi hepar sebagai sumber energi.
  2. Melakukan dekomposisi bilirubin dengan terapi sinar yang dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat.
  3. Transfusi tukar.

    Indikasi transfusi tukar ialah :

  • Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek lebih dari 20 mg%
  • Kenaikan kadar bilirubin indirek dengan cepat (0,3-1 mg%/jam)
  • Anemia yang berat pada neonatus dengan tanda-tanda dekompensasi jantung
  • Bayi dengan kadar Hb tali pusat kurang dari 14 mg%, bilirubin lebih dari 5 mg% dan tes Coombs direk yang positif

 

Prognosis

Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek telah melalui sawar darah otak. Pada keadaan ini penderita mungkin menderita kernikterus atau ensefalopati biliaris. Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera terlihat pada masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian. Pada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan gangguan minum, latergi dan hipotonia. Selanjutnya bayi mungkin kejang, spastik dan ditemukan epistotonus. Pada stadium lanjut mungkin didapatkan adanya atetosis disertai gangguan pendengaran dan retardasi mental di hari kemudian. Dengan memperhatikan hal di atas, maka sebaiknya pada semua penderita hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala, baik dalam hal pertumbuhan fisis dan motorik, ataupun perkembangan mental serta ketajaman pendengarannya.

 

Kesimpulan

Ikterus merupakan disklorisasi pada kulit atau organ lain akibat penumpukan bilirubin. Bila ikterus terlihat pada hari ke 2-3 dengan kadar bilirubin indirek 5-6 mg/dL dan untuk selanjutnya menurun hari ke 5-7 kehidupan maka disebut ikterus fisiologis sedangkan ikterus patologis yaitu bila bilirubin serum meningkat dengan kecepatan lebih besar dari 5 mg/dL/24 jam pertama kehidupan yang selanjutnya dapat terjadi kernikterus bila tidak didiagnosa dan ditangani secara dini.

Gejala klinik yang dapat ditimbulkan antara lain letargik, nafsu makan yang menurun dan hilangnya refleks moro merupakan tanda-tanda awal yang lazim ditemukan tanda-tanda kernikterus jarang timbul pada hari pertama terjadinya kernikterus.

Pengobatan yang diberikan pada ikterus bertujuan untuk mencegah agar konsentrasi bilirubin indirek dalam darah tidak mencapai kadar yang menimbulkan neurotoksitas, pengobatan yang sering diberikan adalah fototerapi dan transfusi tukar. Prognosis ikterus tergantung diagnosa secara dini dan penatalaksanan yang cepat dan tepat.


 

Hemofilia

28 Okt

BAB I

Pendahuluan

 

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti suka/cinta atau kasih sayang; hemofilia berarti penyakit suka berdarah. Hemofilia adalah penyakit gangguan koagulasi herediter yang diturunkan secara X-linked resesif. Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme hemostasis herediter, di mana terjadi defisiensi atau defek dari faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau IX (hemofilia B). Biasanya bermanifestasi pada anak laki-laki namun, walaupun jarang, hemofilia pada wanita juga telah dilaporkan. Wanita umumnya bertindak sebagai karier hemofilia.

Pada keadaan normal bila seseorang mengalami suatu trauma atau luka pada pembuluh darah besar atau pembuluh darah halus/kapiler yang ada pada jaringan lunak maka sistem pembekuan darah/koagulation cascade akan berkerja dengan mengaktifkan seluruh faktor koagulasi secara beruntun sehingga akhirnya terbentuk gumpalan darah berupa benang-benang fibrin yang kuat dan akan menutup luka atau perdarahan, proses ini berlangsung tanpa pernah disadari oleh manusia itu sendiri dan ini berlangsung selama hidup manusia. Sebaliknya pada penderita hemofilia akibat terjadinya kekurangan F VIII dan F IX akan menyebabkan pembentukan bekuan darah memerlukan waktu yang cukup lama dan sering bekuan darah yang terbentuk tersebut mempunyai sifat yang kurang baik, lembek, dan lunak sehingga tidak efektif menyumbat pembuluh darah yang mengalami trauma, hal ini dikenal sebagai prinsip dasar hemostasis.

Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.

Manifestasi klinik hemofilia A dan B sama yaitu berupa perdarahan yang dapat terjadi setelah trauma maupun spontan. Perdarahan setelah trauma bersifat “delayed bleeding“, karena timbulnya perdarahan terlambat. Jadi mula-mula luka dapat ditutup oleh sumbat trombosit, tetapi karena defisiensi F VIII atau IX maka pembentukan fibrin terganggu sehingga timbul perdarahan. Gambaran yang khas adalah hematoma dan hemartrosis atau perdarahan dalam rongga sendi. Perdarahan yang berulang-ulang pada rongga sendi dapat mengakibatkan cacat yang menetap dan perdarahan pada organ tubuh yang penting seperti otak dapat membahayakan jiwa. Beratnya penyakit tergantung aktivitas F VIII dan IX. Hemofilia berat jika aktivitas F VIII atau F IX kurang dari 1%, hemofilia sedang jika aktivitasnya 1-5% dan hemofilia ringan jika aktivitasnya 5-25%.

Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.

Jumlah penderita hemofila di seluruh dunia diperkirakan mencapai 400.000 orang. Sekitar 20.000 terdapat di Indonesia. Hemofilia A lebih umum terjadi bila dibandingkan hemofilia B, yaitu sebanyak 80-85% dari seluruh kejadian hemofilia.

Gejala penyakit ini adalah pendarahan pada sendi, otot dan organ. Setelah mengalami pendarahan pasien akan mengalami fase akut kemudian fase kronik. Seseorang yang mengalami pendarahan akan mengalami gangguan fungsi gerak yang mengakibatkan aktivitas sehari-harinya terganggu, sehingga produktivitas dan kualitas hidupnya menurun. Disebutkan bahwa lutut dan siku paling banyak mengalami pendarahan karena sering dipaksa kerja. Cara penanganan dari setiap fase berbeda-beda dari mulai yang sederhana, yaitu istirahat yang cukup lama dengan posisi tertentu, melakukan terapi, hingga melakukan rekreasi/olahraga.

Sampai saat ini dikenal dua macam hemofilia, yaitu :

  1. Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama :    

    Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.

    Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

  2. Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama :

    Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada

    Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

 

Pada keadaan normal bila seseorang mengalami suatu trauma atau luka pada pembuluh darah besar atau pembuluh darah halus/kapiler yang ada pada jaringan lunak maka sistem pembekuan darah/coagulation cascade akan berkerja dengan mengaktifkan seluruh faktor koagulasi secara beruntun sehingga akhirnya terbentuk gumpalan darah berupa benang-benang fibrin yang kuat dan akan menutup luka atau perdarahan, proses ini berlangsung tanpa pernah disadari oleh manusia itu sendiri dan ini berlangsung selama hidup manusia. Sebaliknya pada penderita hemofilia akibat terjadinya kekurangan F VIII dan F IX akan menyebabkan pembentukan bekuan darah memerlukan waktu yang cukup lama dan sering bekuan darah yang terbentuk tersebut mempunyai sifat yang kurang baik, lembek, dan lunak sehingga tidak efektif menyumbat pembuluh darah yang mengalami trauma, hal ini dikenal sebagai prinsip dasar hemostasis.

 

 

 

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

 

Definisi

Hemofilia adalah penyakit gangguan koagulasi herediter yang diturunkan secara X-linked resesif. Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme hemostasis herediter, di mana terjadi defisiensi atau defek dari faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau IX (hemofilia B).

 

Fungsi Faktor VIII, Faktor von Willebrand dan Faktor IX

Faktor VIII adalah suatu glikoprotein yang dibentuk di sel sinusoidal hati. Produksi F VIII dikode oleh gen yang terletak pada kromosom X. Di dalam sirkulasi F VIII akan membentuk kompleks dengan faktor von Willebrand. Faktor von Willebrand adalah protein dengan berat molekul besar yang dibentuk di sel endotel dan megakariosit. Fungsinya sebagai protein pembawa F VIII dan melindunginya dari degradasi proteolisis. Di samping itu faktor von Willebrand juga berperan pada proses adhesi trombosit. Faktor VIII berfungsi pada jalur intrinsik sistem koagulasi yaitu sebagai kofaktor untuk F IXa dalam proses aktivasi F X (lihar skema koagulasi). Pada orang normal aktivitas faktor VIII berkisar antara 50-150%. Pada hemofilia A, aktivitas F VIII rendah. Faktor VIII termasuk protein fase akut yaitu protein yang kadarnya meningkat jika terdapat kerusakkan jaringan, peradangan, dan infeksi. Kadar F VIII yang tinggi merupakan faktor resiko trombosis.

Faktor IX adalah faktor pembekuan yang dibentuk di hati dan memerlukan vitamin K untuk proses pembuatannya. Jika tidak tersedia cukup vitamin K atau ada antagonis vitamin K, maka yang terbentuk adalah protein yang mirip F IX tetapi tidak dapat berfungsi. Gen yang mengatur sintesis F IX juga terletak pada kromosom X. Faktor IX berfungsi pada jalur intrinsik sistem koagulasi yaitu mengaktifkan faktor X menjadi Xa (lihat skema koagulasi). Nilai rujukan aktivitas F IX berkisar antara 50-150%. Aktivitas F IX yang rendah bisa dijumpai pada hemofilia B, defisiensi vitamin K, pemberian antikoagulan oral dan penyakit hati.

 

Gambar 1. Skema Koagulasi

Perbedaan Proses Pembekuan Darah antara Orang Normal dengan Penderita Hemofilia

Gambar 2a dan Gambar 2b menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentukan perdarahan.

 

Gambar 2. Perbedaan Proses Pembekuan Darah antara Orang Normal dengan Penderita Hemofilia

  1. Proses Pembekuan Darah pada Orang Normal

  1. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.
  2. Pembuluh darah mengerut/mengecil.
  3. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
  4. Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman (benang-benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.
  1. Proses Pembekuan Darah pada Penderita Hemofilia

  1. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.
  2. Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
  3. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
  4. Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh.

 

 

Epidemiologi

Penyakit ini bermanifestasi klinik pada laki-laki. Angka kejadian hemofilia A sekitar 1:10.000 orang dan hemofilia B sekitar 1:25.000-30.000 orang. Sebanyak 18.000 orang di Amerika Serikar menderita hemofilia. Tiap tahun, sekitar 400 bayi dilahirkan dengan kelainan bawaan ini.

Belum ada data mengenai angka kekerapan di Indonesia, namun diperkirakan sekitar 20.000 kasus dari 200 juta penduduk Indonesia saat ini. Kasus hemofilia A lebih sering dijumpai dibandingkan hemofilia B. yaitu berturut-turut mencapai 80-85% dan 10-15% tanpa memandang ras, geografi, dan keadaan sosial ekonomi. Mutasi gen secara spontan diperkirakan mencapai 20-30% yang terjadi pada pasien tanpa riwayat keluarga.

Berdasarkan data terakhir dari Yayasan Hemofilia Indonesia (HMHI) Pusat jumlah penderita hemofilia yang sudah teregistrasi sampai Juli 2005 sebanyak 895 penderita yang tersebar di 21 provinsi dari 30 provinsi, berarti ada 9 provinsi yang belum membuat data registrasi kemungkinan adanya penderita hemofilia di daerahnya, dengan jumlah penduduk Indonesia yang mencapai 217.854.000 populasi (BPS Indonesia, 2004), secara nasional prevalensi hemofilia hanya mencapai ± 4,1/1 juta populasi, angka ini sangat kecil dibandingkan prediksi secara epidemiologi seharusnya di Indonesia penderita hemofilia ± 21.000 orang.

 

Klasifikasi Hemofilia

Legg mengklasifikasikan hemofilia berdasarkan kadar atau aktivitas faktor pembekuan (F VIII atau F IX) dalam plasma. Pada hemofilia berat dapat terjadi perdarahan spontan atau akibat trauma ringan (trauma yang tidak berarti). Pada hemofilia sedang, perdarahan terjadi akibat trauma yang cukup kuat; sedangkan hemofilia ringan jarang sekali terdeteksi kecuali pasien menjalani trauma cukup berat seperti ekstraksi gigi, sirkumsisi, luka iris dan jatuh terbentur (sendi lutut, siku, dll).

  1. Hemofilia A

    Hemofilia A (hemofilia klasik, hemofilia faktor VIII) adalah defisiensi faktor pembekuan herediter yang paling banyak ditemukan. Prevalensinya adalah sekitar 30-100 tiap sejuta populasi. Pewarisannya berkaitan dengan jenis kelamin, tetapi hingga 33% pasien tidak mempunyai riwayat dalam keluarga dan terjadi akibat mutasi spontan. Hemofilia A (hemofilia klasik, hemofilia defisiensi faktor VIII) merupakan kelainan yang diturunkan di mana terjadi perdarahan akibat defisiensi faktor koagulasi VIII. Pada kebanyakan kasus, protein koagulan faktor VIII (VIII:C) secara kuantitas berkurang, tapi pada sejumlah kecil kasus protein koagulan terdapat pada pemeriksaan imunoassay namun fungsinya terganggu.

    Gen faktor VIII terletak di dekat ujung lengan panjang kromosom X (regio Xq2.6).

  2. Hemofilia B

    Hemofilia B (penyakit Christmas, hemofilia faktor IX) merupakan penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan akibat berkurangnya faktor koagulasi IX. Faktor IX dikode oleh gen yang terletak dekat gen untuk faktor VIII dekat ujung lengan panjang kromosom X.

    Kebanyakan kasus jumlah faktor IX berkurang secara kuantitatif, namun pada sepertiga kasus terdapat fungsi yang abnormal dari faktor IX melalui pemeriksaan imunoassay. Jumlah kasus hemofilia defisiensi faktor IX adalah sebanyak sepertujuh dari jumlah kasus hemofilia defisiensi faktor VIII; namun dilihat secara klinis dan pola penurunannya identik.

    PTT memanjang dan kadar faktor IX menurun jika dilakukan pengukuran dengan tes yang spesifik. Temuan laboratorium lainnya sama dengan hemofilia defisiensi faktor VIII.

 

Penyebab Hemofilia

Hemofilia disebabkan oleh adanya defek pada salah satu gen yang bertanggung jawab terhadap produksi faktor pembekuan darah VIII atau XI. Gen tersebut berlokasi di kromosom X.

Laki-laki yang memiliki kelainan genetika di kromosom X-nya akan menderita hemofilia. Perempuan harus memiliki kelainan genetika di kedua kromosom X-nya untuk dapat menjadi hemofilia (sangat jarang). Wanita menjadi karier hemofilia jika mempunyai kelainan genetika pada salah satu kromosom X, yang kemudian dapat diturunkan kepada anak-anaknya..

 

 

Gambar 3. Pola penurunan pada Hemofilia – Contoh 1

 

 

Gambar 4. Pola penurunan pada Hemofilia – Contoh 2

 

Table 1. Hubungan Aktivitas F VIII dan F IX dengan Manifestasi Klinik Perdarahan

 

Berat

Sedang

Ringan

Aktivitas F VIII/F IX

Frekuensi hemofilia A

Frekuensi hemofilia B

Usia awitan

Gejala neonatus

 

Perdarahan otot/sendi

Perdarahan SSP

Perdarahan post operasi

Perdarahan oral (trauma, ekstraksi gigi)

< 0,01 (< 1)

70

50

≥ 1 tahun

Sering PCB

Kejadian ICH

Tanpa trauma

Risiko tinggi

Sering dan fatal

Sering terjadi

0,01-0,05 (1-5)

15

30

1-2 tahun

Sering PCB

Jarang ICH

Trauma ringan

Risiko sedang

Butuh bebat

Dapat terjadi

> 0,05 (> 5)

15

20

> 2 tahun

Tak pernah PCB

Jarang sekali ICH

Trauma cukup kuat

Jarang

Pada operasi besar

Kadang terjadi

Ket.    PCB     = Post Circumcisional Bleeding

    ICH     = Intracranial Hemorrhage

 

Gejala dan Tanda Klinis

Gejala-gejala dan tanda klinis untuk hemofilia biasanya sangat spesifik dan umumnya penderita hemofilia mempunyai gejala-gejala klinis yang sama, hemofilia A dan hemofilia B secara klinis sangat sulit untuk dibedakan. Keluhan-keluhan dan tanda-tanda klinis penderita hemofilia sering diinterpretasikan kurang tepat oleh para dokter sehingga kadang-kadang dapat membahayakan si penderita sendiri.

Gejala-gejala klinis pada penderita hemofilia biasanya mulai muncul sejak masa balita pada saat anak mulai pandai merangkak, berdiri, dan berjalan di mana pada saat itu karena seringnya mengalami trauma berupa tekanan maka hal ini merupakan pencetus untuk terjadinya perdarahan jaringan lunak (soft tissue) dari sendi lutut sehingga menimbulkan pembengkakan sendi dan
keadaan ini kadang-kadang sering disangkakan sebagai arteritis rematik,
pembengkakan sendi ini akan menimbulkan rasa sakit yang luar biasa.
Perdarahan spontan biasanya terjadi tanpa adanya trauma dan umumnya
sering terjadi pada penderita hemofilia berat. Selain persendian perdarahan
oleh karena trauma atau spontan sering juga terjadi pada lokasi yang lain diantaranya yaitu perdarahan pada daerah ileopsoas, perdarahan hidung
(epistaxis). Pada penderita hemofilia sedang dan ringan gejala-gejala awal
muncul biasanya pada waktu penderita hemofilia mulai tumbuh kembang
menjadi lebih besar, di mana pada saat itu si anak sering mengalami sakit
gigi dan perlu dilakukan ekstraksi gigi atau kadang-kadang giginya terlepas
secara spontan dan kemudian terjadi perdarahan yang sukar untuk
dihentikan, dan tidak jarang biasanya pada penderita hemofilia ringan
baru diketahui seseorang menderita hemofilia saat penderita menjalani
sirkumsisi/sunatan yang menyebabkan terjadi perdarahan yang terus
menerus dan kadang-kadang dapat menyebabkan terjadi hematom yang
hebat pada alat kelaminnya.

Perdarahan merupakan gejala dan tanda klinis khas yang sering dijumpai pada kasus hemofilia. Perdarahan dapat timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang serta dapat timbul saat bayi mulai belajar merangkak. Manifestasi klinik tersebut tergantung pada beratnya hemofilia (aktivitas faktor pembekuan). Tanda perdarahan yang sering dijumpai yaitu berupa hemartrosis, hematom subkutan/intramuskular, perdarahan mukosa mulut, perdarahan intrakranial, epistaksis dan hematuria. Sering pula dijumpai perdarahan yang berkelanjutan pasca operasi kecil (sirkumsisi, ekstraksi gigi).

Hemartrosis paling sering ditemukan (85%) dengan lokasi berturut-turut sebagai berikut, sendi lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, pergelangan tangan dan lainnya. Sendi engsel lebih sering mengalami hemartrosis dibandingkan dengan sendi peluru, karena ketidakmampuannya menahan gerakan berputar dan menyudut pada saat gerakan voluntar maupun involunter, sedangkan sendi peluru lebih mampu menahan beban tersebut karena fungsinya.

Hematoma intramuskular terjadi pada otot-otot fleksor besar, khususnya pada otot betis, otot-otot regio iliopsoas (sering pada panggul) dan lengan bawah. Hematoma ini sering menyebabkan kehilangan darah yang nyata, sindrom kompartemen, kompresi saraf dan kontraktur otot.

Perdarahan intrakranial merupakan penyebab utama kematian, dapat terjadi spontan atau sesudah trauma. Perdarahan retroperitoneal dan retrofaringeal yang membahayakan jalan nafas dapat mengancam kehidupan.

Hematuria masif sering ditemukan dan dapat menyebabkan kolik ginjal tetapi tidak mengancam kehidupan. Perdarahan pasca operasi sering berlanjut selama beberapa jam sampai beberapa hari, yang berhubungan dengan penyembuhan luka yang buruk.

 

Diagnosis Hemofilia

Diagnosis hemofilia dibuat berdasarkan riwayat keluarga, riwayat perdarahan, gambaran klinik dan pemeriksaan laboratorium. Hemofilia dicurigai pada pasien dengan adanya riwayat :

  • Mudah berdarah pada usia kanak-kanak awal

  • Perdarahan spontan (umumnya pada sendi-sendi dan jaringan lunak)
  • Perdarahan masif setelah trauma atau tindakan bedah

 

Pada penderita dengan gejala perdarahan atau riwayat perdarahan, pemeriksaan laboratorium yang perlu diminta adalah pemeriksaan penyaring hemostasis yang terdiri atas hitung trombosit, uji pembendungan, masa perdarahan, PT (prothrombin time – masa protrombin plasma), APTT (activated partial thromboplastin time – masa tromboplastin parsial teraktivasi) dan TT (thrombin time – masa trombin). Pada hemofilia A atau B akan dijumpai pemanjangan APTT sedangkan pemerikasaan hemostasis lain yaitu hitung trombosit, uji pembendungan, masa perdarahan, PT dan TT dalam batas normal. Pemanjangan APTT dengan PT yang normal menunjukkan adanya gangguan pada jalur intrinsik sistem pembekuan darah. Faktor VIII dan IX berfungsi pada jalur intrinsik sehingga defisiensi salah satu dari faktor pembekuan ini akan mengakibatkan pemanjangan APTT yaitu tes yang menguji jalur intrinsik sistem pembekuan darah.

Sampai saat ini riwayat keluarga masih merupakan cara terbaik untuk melakukan tapisan pertama terhadap kasus hemofilia, meskipun terdapat 20-30% kasus hemofilia terjadi akibat mutasi spontan kromosom X pada gen penyandi F VIII/F IX. Seorang anak laki-laki diduga menderita hemofilia jika terdapat riwayat perdarahan berulang (hemartrosis, hematom) atau riwayat perdarahan memanjang setelah trauma atau tindakan tertentu dengan atau tanpa riwayat keluarga. Anamnesis dan pemeriksaan fisik sangat penting sebelum memutuskan pemeriksaan penunjang lainnya.

Kelainan laboratorium ditemukan pada gangguan uji hemostasis, seperti pemanjangan masa pembekuan (CT) dan masa tromboplastin partial teraktivasi (aPTT), abnormalitas uji thromboplastin generation, dengan masa perdarahan dan masa protrombin (PT) dalam batas normal.

Diagnosis definitif ditegakkan dengan berkurangnya aktivitas F VII/F IX, dan jika sarana pemeriksaan sitogenik tersedia dapat dilakukan pemeriksaan petanda gen F VIII/F IX. Aktivitas F VIII/F IX dinyatakan dalam U/mL dengan arti aktivitas faktor pembekuan dalam 1 mL plasma normal adalah 100%. Nilai normal aktivitas F VIII/F IX adalah 0,5-1,5 U/mL atau 50-150%. Harus diingat adalah membedakan hemofilia A dengan penyakit von Willebrand, dengan melihat rasio F VIII C:F VIII AG dan aktivitas F vW (uji Ristosetin) rendah.

  1. Hasil Pemeriksaan Laboratorium

    Pemeriksaan berikut ini hasilnya abnormal :

  • Masa tromboplastin parsial teraktivasi (Activated partial thromboplastin time, APTT)
  • Pemeriksaan pembekuan faktor VIII atau faktor IX

 

Masa perdarahan dan masa protrombin (PT) normal.

  1. Tingkatan Hemofilia

    Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, yaitu :

     

    Table 2. Tingkat Hemofilia

Klasifikasi

Kadar Faktor VII dan Faktor IX di dalam darah

Berat    

Sedang    

Ringan

Kurang dari 1% dari jumlah normalnya

1% – 5% dari jumlah normalnya

5% – 30% dari jumlah normalnya

    

Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang – kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan.

Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.

 

 

 

 

 

 

 

 

  1. Manifestasi Perdarahan pada Hemofilia

 

Table 3. Gambaran Klinis dan Laboratoris pada Hemofilia A, Hemofilia B, dan Penyakit von Willebrand

 

Hemofilia A

Hemofilia B

Penyakit von Willebrand

Pewarisan

Lokasi perdarahan utama

Jumlah trombosit

Waktu perdarahan

PPT

aPTT

F VIII C

F VIII AG

F IX

Tes Ristosetin

X-linked recessive

Sendi, otot, pascatrauma/operasi

 

Normal

 

Normal

 

Normal

Memanjang

Rendah

Normal

Normal

Normal

X-linked recessive

Sendi, otot, pascatrauma/operasi

 

Normal

 

Normal

 

Normal

Memanjang

Normal

Normal

Rendah

Normal

Autosomal dominant

Mukosa, kulit, pascatrauma/operasi

 

Normal

 

Memanjang

 

Normal

Memanjang/normal

Rendah

Rendah

Normal

Terganggu

 

Diagnosis Banding

  • Hemofilia A dan B dengan defisiensi faktor XI dan XII.

  • Hemofilia A dengan penyakit von Willebrand (khususnya varian Normandy), inhibitor F VIII yang didapat dan kombinasi defisiensi F VIII dan V kongenital.
  • Hemofilia B dengan penyakit hati, pemakaian warfarin, defisiensi vitamin K, sangat jarang inhibitor F IX yang didapat.

 

 

 

Penatalaksanaan

Pengobatan penderita hemofilia memerlukan pemberian F VIII dan F IX yang adekuat, seumur hidup dan secara periodik sehingga mereka dapat mencapai harapan hidup yang normal dan berkehidupan seperti layaknya orang yang normal.

  1. Terapi Suportif
  • Melakukan pencegahan baik menghindari luka/benturan
  • Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas faktor pembekuan sekitar 30-50%.
  • Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama seperti Rest, Ice, Compressio, Elevation (RICE) pada lokasi perdarahan.
  • Kortikosteroid. Pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis. Pemberian Prednison 0,5-1 mg/kgBB/hari selama 5-7 hari dapat mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi (artrosis) yang mengganggu aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien hemofilia.
  • Analgetika. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi trombosit (harus dihindari pemakaian Aspirin dan antikoagulan).
  • Rehabilitasi medik. Sebaiknya dilakukan sedini mungkin secara komprehensif dan holistik dalam sebuah tim, karena keterlambatan pengelolaan akan menyebabkan kecacatan dan ketidakmampuan baik fisik, okupasi, maupun psikososial dan edukasi. Rehabilitasi medik artritis hemofilia meliputi: latihan pasif/aktif, terapi dingin dan panas (hati-hati), penggunaan ortosis, terapi psikososial dan terapi rekreasi serta edukasi.

 

 

  1. Terapi Pengganti Faktor Pembekuan

    Pemberian faktor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemofilia dapat melakukan aktivitas normal. Namun untuk mencapai tujuan tersebut dibutuhkan faktor anti hemofilia (AHF) yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi.

    Pemberian biasanya dilakukan dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan membaik, serta khususnya selama fisioterapi.

    1. Konsentrat F VIII/F IX

      Hemofilia A berat maupun hemofilia ringan dan sedang dengan episode perdarahan yang serius membutuhkan koreksi faktor pembekuan dengan kadar yang tinggi yang harus diterapi dengan konsentrat F VIII yang telah dilemahkan virusnya.

      Faktor IX tersedia dalam 2 bentuk, yaitu prothrombin complex concentrates (PCC) yang berisi F II, VII, IX, dan purified F IX concentrates yang berisi sejumlah F IX tanpa faktor yang lain. PCC dapat menyebabkan trombosis paradoksikal dan koagulasi intravena tersebar yang disebabkan oleh sejumlah konsentrat faktor pembekuan lain.

      Waktu paruh F VIII adalah 8-12 jam sedangkan F IX 24 jam dan volume distribusi dari F IX kira-kira 2 kali dari F VIII.

      Kebutuhan F VIII/F IX dihitung berdasarkan rumus :

       

atau


 

Metode penghitungan alternatif lain adalah satu unit F VIII mampu meningkatkan aktivitasnya di dalam plasma 0,02 U/mL (2%) selama 12 jam; sedangkan 1 unit F IX dapat meningkatkan aktivitasnya di dalam plasma sampai 0,01 U/mL (1%) selama 24 jam.

  1. Kriopresipitat AHF

    Kriopresipitat yaitu komponen darah non seluler yang mengandung banyak F VIII, fibrinogen, faktor von Willebrand. Dapat diberikan pada hemofilia A, per kantong darah mengandung F VIII 60 – 80 IU, dosis pemakaian F VIII berkisar antara 20 – 40 IU/kg BB/kali sehingga jumlah kriopresipitat yang dibutuhkan bisa berkisar antara 5 – 20 kantong.

  1. 1-Deamino 8-D Arginin Vasopresin (DDAVP) atau Desmopresin

    Desmopresin (DDAVP) merupakan hormon yang digunakan untuk mengobati pasien dengan hemofilia A yang ringan hingga sedang. DDAVP tidak dapat digunakan untuk untuk mengobati hemofilia B atau hemofilia A yang berat. Setelah pemberian DDAVP secara intravena, terdapat peningkatan sedang faktor VIII pasien sendiri oleh karena pelepasan dari sel endotel dan peningkatan ini proporsional terhadap kadar istirahat. DDAVP juga dapat diberikan per-nasal – cara ini telah digunakan sebagai pengobatan segera untuk hemofilia ringan setelah trauma kecelakaan atau perdarahan.

  2. Antifibrinolitik

    Antifibrinolitik (Asam traneksamat) dapat digunakan bersamaan dengan terapi pengganti untuk menstabilisasikan bekuan/fibrin dengan cara menghambat proses fibrinolisis. Hal ini ternyata sangat membantu dalam pengelolaan pasien hemofilia dengan perdarahan; terutama pada kasus perdarahan mukosa mulut akibat ekstraksi gigi karena saliva banyak mengandung enzim fibrinolitik. Epsilon aminocarproic acid (EACA) dapat diberikan secara oral maupun intravena dengan dosis awal 200 mg/kgBB, diikuti 100 mg/kgBB setiap 6 jam (maksimum 5 g setiap pemberian). Asam traneksamat diberikan dengan dosis 25 mg/kgBB (maksimum 1,5 g) secara oral, atau 10 mg/kgBB (maksimum 1 g) secara intravena setiap 8 jam.asam traneksamat juga dapat dilarutkan 10% bagian dengan cara parenteral, terutama salin normal.

  3. Terapi Gen

    Penelitian terapi gen dengan menggunakan vektor retrovirus, adenovirus dan adeno-associated virus memberikan harapan baru bagi pasien hemofilia. Saat ini sedang intensif dilakukan penelitian invivo dengan memindahkan vektor adenovirus yang membawa gen antihemofilia ke dalam sel hati. Gen F VIII relatif lebih sulit dibandingkan gen F IX, karena ukurannya (9 kb) lebih besar; namun akhir tahun 1998 para ahli berhasil melakukan pemindahan plasmid-based factor VIII secara ex vivo ke fibroblas.

  4. Terapi Profilaksis

    Pengobatan profilaksis teratur dengan faktor VIII sebagai usaha untuk mencegah terjadinya episode perdarahan. Profilaksis yang dimulai sebelum usia 3 tahun yang ditujukan untuk mempertahankan kadar faktor VIII atau faktor IX di atas 1% telah direkomendasikan di AS.

    Penderita hemofilia dianjurkan untuk menjalani perawatan gigi yang teratur. Anak-anak penderita hemofilia dan orang tua mereka sering kali memerlukan bantuan ekstensif dalan masalah sosial dan psikologis. Dengan pengobatan modern, gaya hidup seorang anak penderita hemofilia dapat menjadi hampir normal, tetapi penderita harus menghindari aktivitas tertentu seperti olahraga dengan kontak tubuh.

 

Penyulit Pengobatan

  1. Inhibitor Faktor Pembekuan

    Penyulit yang berpotensi mengancam kehidupan pasien hemofilia adalah terbentuknya antibodi (inhibitor) poliklonal terhadap F VIII atau F IX yang ditemukan pada 5-10% pasien. Antibodi ini akan menghambat aktivitas faktor pembekuan, sehingga pemberian terapi pengganti kurang efektif atau bahkan tidak efektif sama sekali, sehingga harus diberikan dosis yang sangat besar untuk mencapai peningkatan aktivitas faktor VIII dan IX plasma yang bermakna. Mekanisme terbentuknya antibodi ini belum diketahui secara menyeluruh, kemungkinan sensitisasi berulang akibat pemberian komponen darah atau konsentrat faktor pembekuan, namun ternyata inhibitor ini dapat ditemukan pada anak-anak hemofilia A yang hanya diberi faktor pembekuan rekombinan atau bahkan pada mereka yang tidak pernah diterapi.

  2. Penularan Penyakit

    Penularan pengakit melalui produk darah cukup tinggi terjadi di negara-negara berkembang, termasuk Indonesia, seperti hepatitis, malaria, HIV, HTLV-1, virus Epstein Barr, HHV6, Cytomegalovirus, Parvovirus B 19, penyakit Chagas, penyakit Lyme, dan penyakit Creutzfeld-Jacob.

  3. Reaksi Alergi

 

Komplikasi

Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B adalah :

  1. Timbulnya inhibitor. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.
  2. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Namun secara normal, kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan.
  3. Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya.

     

Komplikasi yang sering ditemukan adalah artropati hemofilia, yaitu penimbunan darah intra artikular yang menetap dengan akibat degenerasi kartilago dan tulang sendi secara progresif. Hal ini menyebabkan penurunan sampai rusaknya fungsi sendi. Hemartrosis yang tidak dikelola dengan baik juga dapat menyebabkan sinovitis kronik akibat proses peradangan jaringan sinovial yang tidak kunjung henti. Sendi yang sering mengalami komplikasi adalah sendi lutut, pergelangan kaki dan siku.

Perdarahan yang berkepanjangan akibat tindakan medis sering ditemukan jika tidak dilakukan terapi pencegahan dengan memberikan faktor pembekuan darah bagi hemofilia sedang dan berat sesuai dengan macam tindakan medis itu sendiri (cabut gigi, sirkumsisi, apendektomi, operasi intraabdomen/intratorakal). Sedangkan perdarahan akibat trauma sehari-hari yang tersering berupa hemartrosis, perdarahan intramuskular dan hematom. Perdarahan intrakranial jarang terjadi, namun jika terjadi berakibat fatal.

 

Pencegahan

Belum banyak yang dapat dilakukan dalam program pencegahan penurunan secara genetik dari hemofilia ini baik di Indonesia maupun di luar negeri, dua hal yang perlu dipikirkan saat ini dan bila mungkin dapat dilaksanakan agar tidak mendapat keturunan yang menderita hemofilia yaitu:

  1. Menentukan apakah seorang wanita sebagai carier hemofilia atau tidak, dengan pemeriksaan DNA probe untuk menentukan kemungkinan adanya mutasi pada kromosom X, cara ini yang paling baik. Atau dari wawancara riwayat keluarga namun cara ini kurang akurat yaitu:
  • Seorang wanita diduga carier bila dia merupakan anak perempuan dari seorang laki-laki penderita hemofilia,
  • Bila dia merupakan ibu dari seorang anak laki-lakinya penderita hemofilia,
  • Wanita dimana saudara laki-lakinya penderita hemofilia atau dia merupakan nenek dari seorang cucu laki-laki hemofilia,
  1. Antenatal diagnosis hemofilia yaitu dengan menentukan langsung F VIII dan F IX sampel darah yang diambil dari vena tali pusat bayi di dalam kandungan dengan kehamilan 16-20 minggu.

 

Pemeriksaan seorang carier hemofilia dengan pemeriksaan DNA probe dan diagnosis antenatal hemofilia sampai saat ini masih belum dapat dilakukan di Indonesia.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

BAB III

Kesimpulan

 

Penyakit hemofilia merupakan kelainan bawaan yang diturunkan secara X-link resessive, terjadi hanya pada laki-laki dengan angka kejadian berkisar antara 1/10.000 sampai 1/20.000 populasi. Penderita hemofilia di Indonesia yang teregistrasi di HMHI Jakarta tersebar hanya pada 21 provinsi dengan jumlah penderita 895 orang, jumlah penduduk Indonesia: 217.854.000 populasi, prevalensinya 4,1/1 juta populasi (0,041/10.000 populasi), hal ini menunjukkan masih tingginya angka undiagnosed hemofilia di Indonesia. Angka prevalensi hemofilia di Indonesia masih sangat bervariasi sekali, beberapa kota besar di Indonesia seperti DKI Jakarta, Medan, Bandung, dan Semarang angka prevalensinya lebih tinggi.

Dikenal dua macam hemofilia yaitu hemofilia A karena defisiensi F VIII dan hemofilia B dengan defisiensi faktor IX. Berdasarkan aktivitas F VIII dan F IX hemofilia dibagi menjadi tiga golongan yaitu: severe hemofilia di mana F VIII dan F IX < 1%, moderat hemofilia aktivitas F VIII dan F IX 1 – 5%, serta mild hemofilia aktivitas F VIII dan IX 5 – 25%.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat perdarahan, gambaran klinik dan pemeriksaan laboratorium. Pada pemeriksaan hemostasis penyaring dijumpai APTT memanjang sedang semua tes lain memberi hasil normal. Untuk membedakan hemofilia A dengan hemofilia B dapat dikerjakan pemerikasaan TGT atau diferensial APTT, tetapi dengan tes ini tidak dapat ditentukan aktivitas F VIII atau IX. Untuk mengetahui aktivitas masing-masing faktor perlu dilakukan assay F VIII dan F IX. Hemofilia A juga perlu dibedakan dari penyakit von Willebrand karena penyakit ini dapat dijumpai aktivitas F VIII yang rendah. Untuk membedakannya dilakukan pemeriksaan masa perdarahan dan pemeriksaan terhadap faktor von Willebrand.

Pemberian substitusi komponen darah merupakan hal penting dalam penanganan penderita hemofilia. Penanganan awal terhadap perdarahan penting untuk mencegah atau menghambat kerusakan pada sendi, otot, atau bagian tubuh lainnya.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Daftar Pustaka

 

  1. Rotty LWA. Hemofilia A dan B. In Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, and Setiati S (Eds). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid 2 Edisi IV. Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta, 2006, 759-762.
  2. World Federation of Hemophilia, 2009. Panduan Penatalaksanaan Hemofilia.
  3. Manco-Johnson MJ, Riske B, and Kasper CK.
    Advances in Care of Children with Hemophilia. Seminars in Thrombosis and Hemostasis 2008; 29:585-594.
  4. Manco-Johnson, MJ. et al. Prophylaxis versus Episodic Treatment to Prevent Joint Disease in Boys with Severe Hemophilia. N Engl J Med 2007; 357:535-544.
  5. Roosendaal G, and Lafeber F. Prophylactic Treatment for Prevention of Joint Disease in Hemophilia — Cost versus Benefit. N Engl J Med 2007; 357:603-605.
  6. Wong T, and Recht M. Current Options and New Developments in the Treatment of Haemophilia. Drugs 2011; 71:3, 305-320.
  7. Giangrande P.
    Acquired Hemophilia. Oxford Haemophilia Centre and Thrombosis Unit Oxford, UK, 2006.
  8. Schulman S. Mild Hemophilia. Department of Medicine McMaster University Hamilton, Ontario, 2006.
  9. Mahlangu JN, and Gilham A. Guideline for the Treatment of Haemophilia in South Africa. SAMJ 2007; 97:12, 1296-1311.
  10. Plug I, Mauser-Bunschoten EP, Brocker-Vriends AH, et al. Bleeding in carriers of hemophilia. Blood 2006; 108: 52-56.
  11. Zhubi B, Mekaj Y, Baruti Z, Bunjaku I, and Belegu M. Transfusion-Transmitted Infections in Haemophilia Patients. Bosnian Journal of Basic Medical Sciences 2009; 9 (4): 271-277

Fraktur Colles

22 Okt

Pendahuluan

Fraktur radius distal merupakan 15% dari seluruh kejadian fraktur pada dewasa. Abraham Colles adalah orang yang pertama kali mendeskripsikan fraktur radius distalis pada tahun 1814 dan sekarang dikenal dengan nama fraktur Colles (Armis, 2000). Ini adalah fraktur yang paling sering ditemukan pada manula, insidensinya yang tinggi berhubungan dengan permulaan osteoporosis pascamenopause. Karena itu pasien biasanya wanita yang memiliki riwayat jatuh pada tangan yang terentang (Apley & Solomon, 1995).

Biasanya penderita jatuh terpeleset sedang tangan berusaha menahan badan dalam posisi terbuka dan pronasi. Gaya akan diteruskan ke daerah metafisis radius distal yang akan menyebabkan patah radius 1/3 distal di mana garis patah berjarak 2 cm dari permukaan persendian pergelangan tangan.

 

Definisi

  • Fraktur radius distal merupakan 15% dari seluruh kejadian fraktur pada dewasa. Fraktur Colles adalah fraktur melintang pada radius tepat di atas pergelangan tangan, dengan pergeseran dorsal fragmen distal. Pertama kali diuraikan oleh Abraham Colles pada tahun 1814. Fraktur ini paling sering ditemukan pada manula, insidensinya yang tinggi berhubungan dengan permulaan osteoporosis pasca menopause. Karena itu pasien biasanya wanita yang memiliki riwayat jatuh pada tangan yang terentang.
  • Adalah fraktur metafisis distal radius yang sudah menaalami osteoporosis, garis fraktur transversal, komplit, jaraknya 2-2,5 cm proximal garis sendi, bagian distal beranjak ke dorsal dan angulasi ke radial serta fraktur avulsi dari processus styloideus ulna (Abraham Colles 1814).

 

Tersering pada usia dewasa, lebih dari 50 tahun, wanita, karena proses penuaan, postmenopause, osteoporosis. Terjadi karena jatuh bertumpu pada tangan terbuka. Terjadi fraktur transversal radius distal 2 cm, dengan fragmen distal deviasi ke dorsum manus.

 

Epidemiologi

Fraktur Colles lebih sering ditemukan pada wanita dan jarang ditemui sebelum usia 50 tahun. Secara umum insidennya kira-kira 8-15% dari seluruh fraktur. Insidensi fraktur Colles sebelum usia 50 tahun sama antara pria dan wanita. Setelah usia di atas 50 tahun, fraktur ini lebih banyak ditemukan pada wanita dengan rasio wanita dibandingkan pria adalah 5:1. Fraktur Colles pada pergelangan tangan sisi kanan lebih sering dibandingkan sisi kiri. Usia tersering yang menderita fraktur Colles adalah 50-59 tahun.

 

Etiologi dan Faktor Resiko

  1. Usia lanjut
  2. Postmenopause
  3. Massa otot rendah
  4. Osteoporosis
  5. Kurang gizi
  6. Olaraga seperti sepakbola, skating, skateboarding atau bersepeda
  7. Kekerasan
  8. ACR (albumin-creatinin ratio) yang tinggi, efek ini kemungkinan disebabkan oleh gangguan sekresi 1,25-dihidroksivitamin D, yang menyebabkan malabsoprsi kalsium.

 

Patogenesis

Umumnya fraktur distal radius terutama fraktur Colles’ dapat timbul setelah penderita terjatuh dengan tangan posisi terkedang dan meyangga badan. Pada saat terjatuh sebahagian energi yang timbul diserap oleh jaringan lunak dan persendian tangan, kemudian baru diteruskan ke distal radius, hingga dapat menimbulkan patah tulang pada daerah yang lemah yaitu antara batas tulang kortikal dan tulang spongiosa.

 

Manifestasi Klinis

Kita dapat mengenali fraktur ini – seperti halnya Colles jauh sebelum radiografi diciptakan – dengan sebutan deformitas garpu makan malam, yaitu penonjolan punggung pergelangan tangan dan depresi di depan. Pada pasien dengan sedikit deformitas mungkin hanya terdapat nyeri tekan lokal dan nyeri bila pergelangan tangan digerakkan. (Apley & Solomon, 1995) Selain itu juga didapatkan kekakuan, gerakan yang bebas terbatas, dan pembengkakan di daerah

yang

terkena.

 

Gambar 1. Mekanisme trauma pada fraktur Colles

 

 


Gambar 2. Deformitas garpu makan malam pada fraktur Colles

 

Diagnosis

Diagnosis fraktur dengan fragmen terdislokasi tidak menimbulkan kesulitan. Secara klinis dengan mudah dapat dibuat diagnosis patah tulang Colles. Bila fraktur terjadi tanpa dislokasi fragmen patahannya, diagnosis klinis dibuat berdasarkan tanda klinis patah tulang.

Proyeksi AP dan lateral biasanya sudah cukup untuk memperlihatkan fragmen fraktur. Pemeriksaan radiologik juga diperlukan untuk mengetahui derajat remuknya fraktur kominutif dan mengetahui letak persis patahannya.

Pada gambaran radiologis dapat diklasifikasikan stabil dan instabil

  • Stabil bila hanya terjadi satu garis patahan.
  • Instabil bila patahnya kominutif dan “crushing” dari tulang cancellous.

 


Gambar 3. Fraktur Colles – This term is not used in young adults; they are simply named distal end radius fracture

 

Dinner fork deformity merupakan temuan klinis klasik dan radiologi pada fraktur colles. Dislokasi dan angulasi dorsal dari fragmen distal radius mengakibatkan suatu bentuk garis pada proyeksi lateral yang menyerupai kurva garpu makan malam.

 

Penatalaksanaan

  1. Fraktur tak bergeser (atau hanya sedikit sekali bergeser), fraktur dibebat dalam slab gips yang dibalutkan sekitar dorsum lengan bawah dan pergelangan tangan dan dibalut kuat dalam posisinya.
  2. Fraktur yang bergeser harus direduksi di bawah anestesi. Tangan dipegang dengan erat dan traksi diterapkan di sepanjang tulang itu (kadang-kadang dengan ekstensi pergelangan tangan untuk melepaskan fragmen; fragmen distal kemudian didorong ke tempatnya dengan menekan kuat-kuat pada dorsum sambil memanipulasi pergelangan tangan ke dalam fleksi, deviasi ulnar dan pronasi. Posisi kemudian diperiksa dengan sinar X. Kalau posisi memuaskan, dipasang slab gips dorsal, membentang dari tepat di bawah siku sampai leher metakarpal dan 2/3 keliling dari pergelangan tangan itu. Slab ini dipertahankan pada posisinya dengan pembalut kain krep. Posisi deviasi ulnar yang ekstrim harus dihindari; cukup 20 derajat saja pada tiap arah.

 

Gambar 4.    Reduksi dan Pembebatan pada fraktur Colles

Reduksi : (a) Pelepasan impaksi, (b) Pronasi dan pergeseran ke depan, (c) Deviasi ulnar.

Pembebatan : (d) penggunaan sarung tangan, (b) slab gips yang basah, (f) slab yang dibalutkan dan reduksi dipertahankan hingga gips mengeras

 

Lengan tetap ditinggikan selama satu atau dua hari lagi. Latihan bahu dan jari segera dimulai setelah pasien sadar. Kalau jari-jari membengkak, mengalami sianosis atau nyeri, harus tidak ada keragu-raguan untuk membuka pembalut.

Setelah 7-10 hari dilakukan pengambilan sinar-X yang baru. Pergeseran ulang sering terjadi dan biasanya diterapi dengan reduksi ulang – sayangnya sekalipun manipulasi berhasil, pergeseran ulang sering terjadi lagi.

 

Gambar 5.    (a) Film pasca reduksi, (b) Gerakan-gerakan yang perlu dipraktekkan oleh pasien secara teratur.

 

Fraktur menyatu dalam 6 minggu dan, sekalipun tak ada bukti penyatuan secara radiologi, slab dapat dilepas dengan aman dan diganti dengan pembalut kain krep sementara.

 

  1. Fraktur kominutif berat dan tak stabil tidak mungkin dipertahankan dengan gips; untuk keadaan ini sebaiknya dilakukan fiksasi luar.

 

 


 

Penjahitan Luka

15 Okt

Penjahitan Luka

 

  1. Alat-alat
  • Nald voeder/Needle holder
  • Pinset chirrurgis
  • Gunting benang
  • Jarum jahit
  • Benang jahit terbuat dari Seide/Silk (Sutera), Chromic cat gut, Plain cat gut
  • Doek lobang yang steril
  • Kasa steril
  • Sarung tangan steril
  1. Cara Kerja
    1. Operator mencuci tangan, kemudian menggunakan sarung tangan steril.
    2. Tepi luka ditarik dengan pinset, ditentukan pertautannya untuk mendapatkan bentuk yang tepat dan rapi, bila dilakukan penjahitannya nanti.
    3. Selesai penjahitan, lakukan adaptasi agar tepi luka tidak tumpang tindih (overlapping). Ini berguna agar luka cepat sembuh.

     

Gambar 1. Jarum dan benang jahit

 



 


 

 

Macam-macam Jahitan Luka

Jenis jahitan dalam pembedahan banyak sekali. Dikenal beberapa jahitan sederhana, yaitu jahitan terputus, jahitan kontinu, dan jahitan intradermal.

 

  1. Jahitan Terputus (Simple Inerrupted Suture)

    Terbanyak digunakan karena sederhana dan mudah. Tiap jahitan disimpul sendiri. Dapat dilakukan pada kulit atau bagian tubuh lain, dan cocok untuk daerah yang banyak bergerak karena tiap jahitan saling menunjang satu dengan lain. Digunakan juga untuk jahitan situasi.

    Cara jahitan terputus dibuat dengan jarak kira-kira 1 cm antar jahitan. Keuntungan jahitan ini adalah bila benang putus, hanya satu tempat yang terbuka, dan bila terjadi infeksi luka, cukup dibuka jahitan di tempat yang terinfeksi. Akan tetapi, dibutuhkan waktu lebih lama untuk mengerjakannya.

     

    Gambar 2. Interrupted over and over suture.

     

  2. Jahitan Matras
    1. Jahitan Matras Horizontal

      Jahitan dengan melakukan penusukan seperti simpul, sebelum disimpul dilanjutkan dengan penusukan sejajar sejauh 1 cm dari tusukan pertama. Memberikan hasil jahitan yang kuat.

       

      Gambar 3. Interrupted horizontal mattress suture

       

    2. Jahitan Matras Vertikal

      Jahitan dengan menjahit secara mendalam di bawah luka kemudian dilanjutkan dengan menjahit tepi-tepi luka. Biasanya menghasilkan penyembuhan luka yang cepat karena didekatkannya tepi-tepi luka oleh jahitan ini.

       

      Gambar 4. Interrupted vertical mattress suture

       

    3. Jahitan Matras Modifikasi

      Modifikasi dari matras horizontal tetapi menjahit daerah luka seberangnya pada daerah subkutannya.

       

    Gambar 5. Interrupted semi-mattress suture

     

  3. Jahitan Kontinu

    Simpul hanya pada ujung-ujung jahitan, jadi hanya dua simpul. Bila salah satu simpul terbuka, maka jahitan akan terbuka seluruhnya. Jahitan ini jarang dipakai untuk menjahit kulit.

    1. Jahitan Jelujur Sederhana (Continous Over and Over)

      Jahitan ini sangat sederhana, sama dengan kita menjelujur baju. Biasanya menghasilkan hasil kosmetik yang baik, tidak disarankan penggunaannya pada jaringan ikat yang longgar.

       

      Gambar 6. Continuous over and over sutures

       

    2. Jahitan Jelujur Feston (Interlocking Suture)

      Jahitan kontinyu dengan mengaitkan benang pada jahitan sebelumnya, biasa sering dipakai pada jahitan peritoneum. Merupakan variasi jahitan jelujur biasa.

       

    Gambar 7. Ford suture pattern

 

  1. Jahitan Intradermal

    Memberikan hasil kosmetik yang paling bagus (hanya berupa satu garis saja). Dilakukan jahitan jelujur pada jaringan lemak tepat di bawah dermis.

     

    Gambar 8. Continuous intracutaneous